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室管膜损伤文献资料
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唐氏综合症患者脑组织中αB-晶状蛋白磷酸化的检测及意义
目的:检测唐氏综合症(DS)患者脑组织中αB-晶状蛋白及其Ser59和Ser45磷酸化形式的表达及分布,探讨αB-晶状蛋白发生磷酸化的程度对唐氏综合症患者脑损伤的意义.方法:收集11例4个月～17岁大的DS患者和5例5个月～23岁大的正常对照者脑组织石蜡标本,以及12例9个月～23岁大的正常对照者冰冻脑组织及12例6个月～23岁DS患者冰冻脑组织,通过Western blot技术检测αB-晶状蛋白及其Ser59和Ser45磷酸化形式在脑前额皮层及白质中的表达.采用免疫荧光共聚焦双染及三染技术检测αB-晶状蛋白在脑组织中的定位.结果:αB-晶状蛋白及其Ser59磷酸化形式在DS患者婴幼儿期即可被检测到,但其Ser45磷酸化形式仅能在青少年期被检测到,且表达量较低.αB-晶状蛋白及其两种磷酸化形式在DS患者中的表达量均高于其同龄的正常对照者.免疫荧光共聚焦结果显示,在室管膜损伤区蓄积的GFAP阳性星形细胞同时表达αB-晶状蛋白;而且在正常人和DS患者脑组织中,GFAP/pDGFRα双阳性的细胞也能表达αB-晶状蛋白.结论:由于ααB-晶状蛋白的分子伴侣活性和抗凋亡活性是磷酸化依赖的,所以DS患者脑组织中αB-晶状蛋白水平的升高可能反映了DS患者脑组织中的一种细胞保护机制发生了改变,这可能是由21三体编码基因诱导或增强的应激条件造成的.
