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急性纯红白血病一例报道
急性纯红白血病是一种临床上罕见的白血病,也是急性红白血病(AML-M6)的一个亚型.可发生于任何年龄组,是以原始红细胞的异常增殖与成熟障碍为主要特征的异质性造血系统恶性肿瘤,预后较差.新疆石河子人民医院消化血液科收治l例AML-M6患者.
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急性巨核细胞白血病伴早期红细胞增生一例
患者男性，61岁，主因乏力半年，加重伴发热、咳嗽1个月余，体温高达39.2℃，伴畏寒、寒战，咳嗽，咳白色黏痰。外院行血常规示全血细胞减少，自身抗体、血培养、病毒抗体等相关检测未见异常。为进一步诊治入我院，查体贫血貌，双下肢可见陈旧出血点，全身浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛，心律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。腹软，肝脾肋缘下未及，双下肢未水肿。血常规：白细胞计数2.19×109／L，红细胞计数1.77×1012／L，血红蛋白51 g／L，血小板计数15×109／L，外周血白细胞分类示原幼细胞0.65。乳酸脱氢酶1108 U／L（正常值135.0～215.0 U／L），铁蛋白1446.2 ng／ml（男性正常值80～130 ng／ml）。骨髓涂片示骨髓增生极度活跃。红系增生，占0.31，均为原始及早幼红细胞，有核红细胞胞体巨大，胞核、胞质发育不平行，双核、多核易见。原幼细胞占0.585，胞体较大，胞核较规则，核染色质深染，核仁0～3个，胞质蓝色，量中等，多数细胞可见伪足，易见双核细胞，免疫组织化学染色POX阴性，PAS点状强阳性，NSE部分细胞阳性，NaF抑制实验阳性（图1）。骨髓细胞免疫分型示原始细胞群占45.59%，前向角散射（FSC）、侧向散射（SSC）大，表达CD34、CD13、CD33、CD117、CD61，部分表达CD7、CD71，不表达CD42b、GlyA、cMPO、CD64、CD14、CD3、CD19、CD20、CD10、CD11b、CD56、CD123。红系细胞群占35.1%，表达CD71、GlyA，部分表达CD117，少量表达CD34，不表达CD61、CD42b、CD13、CD33、cMPO、CD56、CD123（图2）。分子生物学检查C-Kit突变和FLT3-ITD为阴性。骨髓细胞染色体核型分析为49，XY，der （19）t（1；19），21P+，-5，+mar1，+mar2，+mar3［5］。根据以上实验室检验结果，临床诊断为急性巨核细胞白血病［急性髓系白血病（AML）M7］伴早期红细胞增生。由于经济原因患者放弃治疗出院。
