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儿童皮肌炎回顾性研究——53例临床分析
目的:分析53例儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患者的病史资料,以加强临床对该病的认识.方法:对2001年至2012年的53例病史资料完整的JDM患者进行回顾性分析,内容包括临床表现、实验室检查、治疗方案及近期随访情况.结果:53例患儿中面部水肿性红斑发生率达98％,Gottron丘疹为89％,甲周毛细血管扩张性红斑为30％,钙盐沉积为6％.肌力检测下降者有66％;肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase MB,CK-MB)异常升高达70％;肌电图检测率为57％,其中73％者结果异常;肌肉活检检测率为10％,结果均为异常;MRI检测率为42％,检出异常者占78％.所有患者都接受了激素治疗,其中40％加用了丙种球蛋白静脉滴注后好转.24例平均随访7.7年,其中75％的病例症状部分缓解.结论:MRI检查能灵敏而无创地显示出JDM的肌肉病变.丙种球蛋白辅助治疗可减少患者激素的用量,且应用相对安全.JDM病程大多为慢性,需要长期观察.
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儿童皮肌炎临床研究现状的认识
儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)指18岁以内发病的皮肌炎,其为罕见皮肤疾病之一.在英美国家,JDM的发病率每年约为(1.9～4.1)/1 000 000[1-2].在遗传学上,儿童皮肌炎与成人皮肌炎存在共同之处.Shinjo等[3]对56例JDM与成人皮肌炎患者进行了对照研究,结果显示,MHC Ⅰ类分子的过度表达与这2组皮肌炎间均具有相关性,且与JDM间的相关性更为显著.有研究报道,研究发现JDM与成人皮肌炎的发生均与HLA 8.1单倍型(HLA-B *08/DRB1*03/DQA1*05/DQB1*02)相关[4-5];且HLA 8.1单倍型与抗Jo1及抗PmScl等自身抗体阳性间存在强相关性[6].
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儿童皮肌炎并发视网膜母细胞瘤
报告1 例儿童皮肌炎并发视网膜母细胞瘤.患儿女,10 岁.因全身皮疹10 个月,肌无力逐渐加重10 个月,伴左肘肿胀、活动受限20 个月就诊.实验室检查:抗核抗体(ANA)1:320 均质型、1:100 颗粒型,血清肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶持续升高;皮损组织病理检查示真皮浅中层炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主.肱骨远端肿物穿刺活检示小细胞视网膜母细胞瘤伴片状坏死,穿刺组织内未见肿瘤性成骨及软骨;免疫组化染色示神经元特异性烯醇化酶(NSE)弥漫阳性,S-100 蛋白局灶阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性,神经元来源肿瘤可能性大.患儿8 年前曾因单侧视网膜母细胞瘤行左眼球摘除术,肿瘤组织视神经断端浸润但患儿未接受术后化疗;结合皮疹、肌无力、肌酶升高、ANA 抗体阳性及皮肤组织病理,诊断:儿童皮肌炎并发视网膜母细胞瘤术后转移.
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7例儿童皮肌炎临床分析并文献复习
儿童皮肌炎(JDM)是一种发生于儿童、以进行性对称性近端肌无力和典型的皮肤损害为特征的自身免疫性疾病.糖皮质激素是治疗儿童皮肌炎的一线药物,但易发生钙化和关节挛缩,早期诊断和积极治疗可以减少并发症的发生,有利于患儿的康复.
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儿童皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害.儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见.目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量.难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗.
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儿童皮肌炎合并间质性肺疾病临床研究
目的:探讨儿童皮肌炎合并间质性肺疾病的临床特点.方法:回顾性分析79例皮肌炎患儿的临床资料,将其中合并间质性肺疾病的皮肌炎患儿54例作为实验组,未合并间质性肺疾病的皮肌炎患儿25例作为对照组,比较实验组与对照组在基线资料、临床表现、治疗方案、实验室检查等方面的差异.结果:实验组发热、肺底湿啰音、关节炎等临床表现发生率明显多于对照组,对照组吞咽困难发生率明显低于实验组；实验组使用糖皮质激素与免疫抑制剂合用的患儿其死亡率明显高于对照组；实验组的血清白蛋白、白球蛋白比明显低于对照组；其它实验室指标两组差异无统计学意义.结论:该研究可为皮肌炎合并间质性肺疾病患儿的诊断、治疗提供临床依据.
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儿童皮肌炎35例临床分析
目的分析儿童皮肌炎(Juvenile dermatomyositis,JDM)的临床特点.方法 采用回顾性分析方法对1990年4月～2010年3月在本院住院的35例JDM患者临床资料进行分析.结果 35例JDM患者有较多并且较严重的并发症如化脓性感染、肺结核、钙质沉着、肌肉挛缩、心脏受累等,激素等治疗后完全缓解31例,部分缓解2例,未愈1例,死亡2例.结论 JDM是慢性活跃性疾病,预后与治疗是否合适有关,严重的并发症仍然普遍存在.
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儿童皮肌炎35例临床分析
目的 研究儿童皮肌炎(Juvenile dermatomyositis,JDM)的临床特点.方法 采用回顾性分析方法对1990年4月-2010年3月在本院住院的35例JDM患者进行临床资料分析. 结果 35例JDM患者有较多并且较严重的并发症如化脓性感染、肺结核、钙质沉着、肌肉挛缩、心脏受累等,激素等治疗后完全缓解31例,部分缓解2例,未愈1例,死亡2例.结论 JDM是慢性活跃性疾病,结局好坏与治疗是否合适有关,严重的并发症仍然普遍存在.
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儿童皮肌炎27例临床特点分析
目的 探讨儿童皮肌炎的临床特点.方法 对27例儿童皮肌炎的临床表现及实验室检查结果进行回顾性分析.结果 本组JDM中,男女比例为1:1.7,首发症状以皮疹为主,儿童患者的面部水肿性紫红斑阳性率显著高于成人患者,发热、关节痛、心脏受累、吞咽困难的阳性率显著低于成人患者,未见间质性肺炎及恶性肿瘤.结论 儿童皮肌炎以女性多见,皮肤损害为首发症状,系统损害轻,且不伴发恶性肿瘤,预后较好.
关键词： 儿童皮肌炎
