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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探
目的 研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15 (GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制.方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童.EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-△△Ct方法计算基因相对表达量.结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P＜0.05)； HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2) mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均＜0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关.结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化.HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制.
关键词： 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁转出蛋白 高铁蛋白血症 -
HLH患儿血清GDF15表达水平与高铁蛋白血症发生的相关性
目的：探讨噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿血清细胞生长分化因子15（GDF15）表达水平及其与高铁蛋白血症发生的相关性。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月舞阳县中心医院收治的25例HLH患儿的临床资料。结果观察组GDF15和铁转出蛋白（Fpn）mRNA表达水平呈正相关（r=0.54，P=0.021<0.05），GDF15和铁蛋白重链（Fn-H）mRNA表达水平呈正相关（r=0.57，P=0.013<0.05），铁调节蛋白2（IRP2）和Fpn表达呈正相关（r=0.50，P=0.034<0.05）。结论 HLH患儿血清GDF15、Fpn和Fn-H表达水平均明显上调，GDF15和Fpn、Fn-H表达水平呈正相关，可能是HLH患儿高铁蛋白血症发生的两个关键机制。
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噬血性淋巴组织细胞增生症患儿血清生长分化因子15水平检测及意义
目的 检测噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿血清生长分化因子15(GDF15)水平,探讨GDF15与HLH高铁蛋白血症发生的关系.方法 采集28例HLH患儿(诊断时)(HLH组)和20例健康对照儿童(健康对照组)血液标本,采用美国R&D公司Quantikine ELISA试剂盒测定血清GDF15水平.血常规和血清铁蛋白等血液生化指标由本院检验科按常规方法检测.比较2组研究对象血清GDF15水平,统计分析GDF15与Hb、血清铁蛋白、肝肾功能等多项指标的相关性.结果 HLH组血清GDF15水平(中位水平1710ng/L,范围190 ～2400ng/L)显著高于健康对照组(中位水平260 ng/L,范围104 ～ 649 ng/L)(P ＜0.001).HLH组GDF15与初诊时以及化疗前低Hb水平无相关性(P＞0.05),但与诊断时总胆红素和病程中高三酰甘油水平呈正相关(x2 =0.475、0.465,P=0.011、0.019),与病程中低纤维蛋白原和诊断时血清清蛋白水平呈负相关(x2=-0.423、-0.399,P=0.031、0.039).血清GDF15与HLH的病因和病死率无相关关系.结论 GDF15为铁调节激素hepcidin上游抑制分子,巨噬细胞活化时以自分泌方式产生大量GDF15,抑制巨噬细胞进一步活化.HLH患儿血清GDF15水平显著升高,提示与HLH铁稳态调控及高铁蛋白血症的发生密切相关.
关键词： 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 高铁蛋白血症 儿童
