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膜性肾病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎
抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA)相关性血管炎常以急进性肾炎综合征起病,ANCA阳性,肾脏多表现为寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎[1],即ANCA相关性新月体肾炎,因其病变进展快,累及多系统,是肾脏疾病的危急重症.ANCA相关性新月体肾炎若存在明显的免疫复合物沉积(荧光强度≥2+),可能代表并存其他疾病,如IgA肾病、感染后肾炎或膜性肾病(membranous nephropathy,MN)等[2].MN与ANCA相关性新月体肾炎同时发生十分罕见,自1993年Gaber等[3]报道首例至今,检索全球中英文文献该病仅有79例.回顾我科2 073例肾活检病例,仅于近期诊断1例MN合并ANCA相关性新月体肾炎,发病率为0.48‰.本研究结合我科确诊的1例MN合并ANCA相关性新月体肾炎病例,汇总既往此类病例的临床病理资料,总结此类疾病的临床病理特点和诊治策略,加深对该病的认识.
关键词： 膜性肾病 抗中性白细胞胞质抗体 新月体肾炎 血管炎 活组织检查 -
ANCA相关性小血管炎51例临床分析
目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的临床特征、诊断、治疗及误诊原因,旨在提高对该病的认识.方法:分析我院2003年1月至2011年1月确诊的51例AASV患者的临床资料.结果:51例中60岁以上者占72.5％.cANCA阳性8例,均识别PR3；pANCA阳性41例,均识别MPO;2例ANCA阴性.20例行组织病理检查,12例有典型的血管炎表现.肾、肺受累率分别为94.1％和72.5％.80.4％患者首发表现为发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状.全部病人血沉快、C反应蛋白高,多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞及血小板计数升高等.多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论:AASV好发于老年男性.ANCA检测及组织病理可助早期诊断.糖皮质激素联合环磷酰胺疗效好.
关键词： 抗体 抗中性白细胞胞质抗体 血管炎 -
儿童显微镜下多血管炎诊治进展
显微镜下多血管炎(MPA)在儿童较少见,是一种抗中性白细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关的系统性小血管炎.以血管壁无/寡免疫复合物的炎症、纤维素样坏死和肾小球新月体形成为主要病理特征[1].MPA可累及全身多脏器,以肾脏受累多,常见血尿、蛋白尿和不同程度进行性肾损害,肾外以肺部受累常见.MPA患者主要是环核型ANCA和髓过氧化物酶抗体阳性.MPA起病较隐匿,早期诊断较困难.对可疑患者行ANCA检测有助于早期发现,结合病理即可确诊.早期规范治疗是改善预后的关键因素.糖皮质激素联合环磷酰胺仍然是目前诱导治疗的标准方案,硫唑嘌呤是维持治疗的首选用药.利妥昔单抗等生物制剂已显示良好的治疗效果.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性白细胞胞质抗体 新月体肾炎
