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以为是肺炎原是血管炎
一个月前在门诊遇到一位发热、咳嗽、胸闷、气短、咳血的患者,以为是肺炎便收到呼吸科住院.在呼吸科住院期间,该患者出现了血尿、蛋白尿、少尿、心衰、尿毒症,呼吸科请肾内科会诊后,转入肾内科行紧急血液透析,血液透析后行肾穿刺以及抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检查,结果证实为显微镜下多血管炎.
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显微镜下多血管炎肾损害的临床特点和误诊原因分析
目的:探讨显微镜下多血管炎肾损害的临床特点,分析误诊的原因.方法:收治显微镜下多血管炎(MPA)患者20例,对临床资料及误诊原因进行分析.结果:20例患者均有肾脏受累表现,肺脏是继肾脏之后常受累的脏器,确诊前被误诊为系统性红斑狼疮、肺部感染等.结论:肾脏是MPA常见的受累部位,其次是肺脏,本病临床表现复杂多样,误诊原因主要是对本病认识不足,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测可提高诊断率.
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显微镜下多血管炎并上消化道大出血1例
1 病历摘要患者男性,57岁.主因肾功能下降伴呕血3天入院.2005年5月17日因头痛去当地医院就诊,查血肌酐561 μmol/L,尿蛋白(+++),血常规:RBC2.7×1012/L,Hb 80 g/L.当日下午6时,患者突然感到上腹部疼痛,而后出现呕出暗红色液体,量约1 500 ml.予制酸药物和三腔二囊管止血,后未再呕血.5月18日血肌酐737μmol/L,遂行插管(无肝素)血液透析,历4h,过程稳定,为进一步诊治转入上海交通大学附属第六人民医院肾内科.入院查体:T36.8℃,BP130/75 mm Hg(1mm Hg=0.1 33 kpa).
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感染因素与抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis，AASV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis ， GPA；既往的韦格纳肉芽肿， Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis， MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ， EGPA；既往的变应性肉芽肿性血管炎， Churg-Strauss syndrome，CCS）[1]。AASV确切的病因学尚不清楚，可能涉及遗传因素造成自身耐受缺陷，某些环境触发因素异常激活淋巴细胞产生自身抗体（ANCA）等方面，相关的环境因素主要包括药物（如丙基硫氧嘧啶）、二氧化硅粉尘[2]、微生物感染[3]等，其中感染被认为是AASV重要的触发和迁延性因素。病原体感染可能引起机体自身免疫紊乱而产生自身抗体ANCA，持续存在的ANCA进一步导致AASV，本文就感染因素与AASV发病机制的相关研究作一综述。
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误诊为肺炎的老年性显微镜下多血管炎一例
临床资料：患者男性，73岁，农民，因“咳嗽、咳痰、气促伴发热1月，加重2 d”于2013年3月26日入住广东省人民医院呼吸科病区。患者于1个月前无诱因出现咳嗽、咳少量白粘痰、伴胸闷、气短、乏力、纳差、低热，外院胸部 CT 提示右中下肺叶多发肺气囊肿并感染。2 d 前高热，高达39．6℃，咳嗽、咳痰、胸闷、气短等症状加重，无脓痰、胸痛、咯血，1个月体质量下降4 kg。既往有高血压病史10余年，有吸烟史，偶饮酒。入院查体：体温：36．8℃，脉搏：85次／分，呼吸：24次／分，血压：125／70 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa），神清，气促，胸廓对称，右下肺语颤减弱，双肺叩诊呈清音，右下肺可闻及散在湿罗音，心率85次／min，律齐，未闻及心脏杂音及心包摩擦音，腹部、四肢、神经系统检查无特殊。入院后检查及诊治情况：白细胞（WBC）：17．99×109／L，中性粒细胞（N）比值：0．854，嗜酸性粒细胞（EOS）比值：0．092；红细胞沉降率（ESR）：139 mm／h，降钙素原（PCT）：0．7μg／L，C-反应蛋白（CRP）：160 g／L；血清肌酐（Cr）：263．7μmol／L，血清尿素氮（BUN）：11 mmol／L；尿常规：血液（3＋）、白蛋白（＋），红细胞：113．7／UL；血气分析、肿瘤指标、肝炎、梅毒与 HIV、结核抗体、心、肝功能未见异常，痰、尿、血培养阴性；血曲霉菌、假丝酵母菌和新型隐球菌抗原、G 试验均为阴性；胸片提示右上肺结节影，双下肺间质性炎症并少量胸腔积液；心脏彩超提示左室舒张功能减退、左室射血分数为66％；腹部 B 超未见异常；纤维支气管镜下表现大致正常。入院初步诊断为“肺炎”，先后予“头孢他啶＋环丙沙星”、“头孢哌酮／舒巴坦”及“美罗培南”抗感染治疗，呼吸道症状略有缓解，但仍有发热、乏力。检查：WBC：20．82×109／L，N 比值：0．817，EOS 比值：0．080，PCT：0．88μg／L，CRP：120 g／L，Cr：378μmol／L，尿蛋白：1432．2 mg／24 h，尿白蛋白：381．3 mg／24 h、尿蛋白肌酐比值：1248．91 mg／gCr，血白蛋白：15 g／L，尿量减少。肺部体征较前无明显变化。4月1日患者出现双下肢腓肠肌压痛和凹陷性水肿，追问病史，诉“双下肢疼痛1月余”。4月7日胸部 CT：右肺上叶尖段见结节影，右肺中叶外侧段及右肺下叶各段支气管扩张，呈囊状改变，双侧胸腔少量积液，见图1～4。4月8日，C3：0．892 g／L，C4：0．289 g／L，RF：36．3 IU ／mL；抗β2-GP1-IgG：6．2 RU ／mL，抗β2-GP1-IgM：3．1 RU ／mL，抗心磷脂抗体 IgG、IgM均阴性；抗双链 DNA：17 IU ／mL，抗核抗体和抗 ENA 抗体均阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体：146 Ru／mL，抗肾小球基底膜抗体：7．4 U ／ml，抗蛋白酶（PR3）抗体：2 Ru／mL。肾穿刺活检：可见多个肾小球毛细血管袢纤维素样坏死伴新月体形成，肾小管灶性萎缩，间质可见广泛中性粒细胞浸润。结合患者临床表现、影像学表现、实验室检查和病理结果，诊断“显微镜下多血管炎（MPA）”明确，遂给予“甲基强的松龙”，联合环磷酰胺静脉冲击治疗。治疗3 d 后，患者精神渐好转，偶有低热，无咳嗽、咯痰、胸痛、气促，双下肢肌痛不明显，再次复查血常规及炎症指标：WBC：14．43×109／L，N 比值：0．78，EOS 比值：0．011， PCT：0．06μg／L，CRP：5．6 g／L；Cr 降至232μmol／L，BUN：29．11 mmol／L；复查胸片提示肺部阴影明显减少。于2013年4月17日出院，门诊随访。后诊断：显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）。
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显微镜下多血管炎肺部病变的临床特点
目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点.方法 回顾性分析2008年1月至2009年12月在北京协和医院伟院的50例MPA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、超声心动图、肺功能、胸部CT及肾脏病理等.结果 男22例,女28例,年龄23～85岁,平均(66±12)岁.病程中存在肺部病变者46例(92%),常见症状有咳嗽(34/46,74%)、咳痰(30/46,65%)、呼吸困难(19/46,41%)和咯血(16/46,35%);14例(14/50,28%)以肺部病变为首发表现,其中5例影像学特点符合普通型问质性肺炎.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率96%(48/50),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率6%(3/50).影像学表现为磨玻璃影者16例,肺间质纤维化16例,浸润影12例,胸腔积液7例.常见肺功能异常为弥散功能障碍(12/15)和限制性通气功能障碍(4/15).肺动脉高压13例,肺动脉收缩压平均为(48±8)mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa).结论 MPA肺受累发生率高,约1/3患者以肺受累为首发表现;临床表现无特异性,磨玻璃影、肺间质纤维化、浸润影和胸腔积液为常见影像学表现;激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,肺部感染是MPA肺受累的主要死亡原因.
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Goodpasture 综合征
Goodpasture综合征是指以急性肾小球肾炎和肺泡出血为主要表现的一组症候群,现定名为"肺出血肾炎综合征".以往Goodpasture综合征的概念比较宽泛,包括多种引起肾炎和肺出血的疾病,特别是抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎,例如Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎.
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53例显微镜下多血管炎临床特点及预后
目的 回顾性分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识.方法 对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析.结果 共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄(61.7±13.6)岁,平均病程(13.5±20.6)个月.临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100％患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检(60.3％),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.8％),无或少有免疫复合物沉积.肺脏以肺泡出血(20.8％)及肺间质病变为主.抗中性粒胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4％,蛋白酶3-ANCA阳性3.7％,抗核抗体阳性41.5％,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例.其中死亡16例,占30.2％.主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病.多在诊断后1～3个月内死亡(81.3％).结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2％的患者P-ANCA阳性,30.2％的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素.
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显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点
目的：研究并比较肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因 MPA 或 GPA 住院的病例，评估疾病活动度，并统计分析两组死因及疾病特点。结果455例诊断为 GPA 或 MPA 的住院患者中，死亡49例（GPA 15例，MPA 34例），MPA 病死率明显高于 GPA（14．6％ vs．6．8％，P ＜0．05）。GPA 死亡患者的平均年龄明显低于 MPA [（47．2±17．7）岁vs．（69．4±9．3）岁，P ＜0．001]。MPA 生存时间中位数明显低于 GPA（3．85个月 vs．10．00个月，P ＜0．05）。起病3个月内死亡的 MPA 患者明显高于 GPA（44．1％ vs．6．7％，P ＜0．05）。MPA 患者五因子评分明显高于 GPA [（3．2±1．0）vs．（1．5±0．5），P ＜0．001]。GPA 患者首要死因是原发病活动导致出血（53．4％），而 MPA 首要死因是感染（55．9％）。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统，MPA 占82．4％，GPA 占66．7％。MPA 组合并肺间质病变明显高于 GPA（44．1％ vs．13．3％，P ＜0．05）；而合并耳鼻喉表现明显低于 GPA 组（2．9％ vs．66．7％，P ＜0．001）。肺部感染病原分析显示，常见为细菌感染，其次是真菌感染；且 MPA 组合并真菌感染（58．8％ vs．26．7％，P ＜0．05）及混合感染（44．1％ vs．13．3％，P ＜0．05）的发生率均高于 GPA 组。结论与 GPA 相比，MPA 病死率高，且 MPA 患者病情重，进展快，易发生严重感染。
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老年患者显微镜下多血管炎临床及生存分析
目的 探索老年人显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点、转归和影响生存的因素.方法 入选2007年1月至2012年12月期间在北京协和医院确诊并住院治疗的MPA患者191例.按年龄分为两组:≥65岁组和＜65岁组.比较两组患者的临床资料,分析年龄对预后及生存的影响.对可能影响生存时间的因素进行Cox回归分析.结果 两组患者比较,＜ 65岁组以弥漫性肺泡出血(DAH)更为多见(P=0.004);≥65岁组则以肺间充质病变常见(P=0.016);≥65岁组患肾功能衰竭者明显多于＜ 65岁组(P=0.033);≥65岁组C-反应蛋白(CRP;P=0.017)水平更高.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,发现两组之间的生存函数差异有统计学意义(Log-rank=10.462,P=0.001).行Cox单因素分析,显示年龄(HR:1.04,P=0.002)、白细胞(HR:0.65,P=0.000)、CRP(HR:1.01,P=0.006)、肌酐(HR:1.00,P=0.006)、尿素氮(HR:1.03,P=0.002)、肺部感染(HR:5.57,P=0.000)、DAH(HR:2.11,P=0.007)和BVAS评分(HR:1.12,P=0.000)与发生死亡相关.行Cox多因素分析,结果提示只有年龄(HR:1.02,P=0.003)、肺部感染(HR:3.79,P=0.040)、DAH (HR:5.02,P=0.004)和BVAS评分(HR:1.10,P=0.000)是发生死亡的高危因素.结论 MPA好发于老年人,无性别差异,高龄患者生存时间会明显缩短.
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显微镜下多血管炎相关肺纤维化3例及文献复习
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,多见于中老年患者,肾脏及肺为其常受累及的器官.肺受累表现为肺泡出血、坏死性气道炎症、间质炎症及纤维化,其影像表现不具有特征性[1-2].近年来关于MPA肺损害的研究屡见报道,但是MPA相关肺纤维化(pulmonary fibrosis, PF)本研究病例报道少见[3-4].为提高对MPA相关PF的认识,回顾性分析了我院在2006年5月至2011年7月期间收治的3例以PF为主要表现的MPA病例及相关临床资料,报道如下.
关键词： 显微镜下多血管炎 肺纤维化 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎
抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis)简称ANCA相关肾炎,是一种以小血管炎为病理基础的肾小球肾炎.这种小血管炎按国际上通用的Chapel hill血管类分炎,属于小血管炎(small vessel vasculitis)中的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)或称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)[1].
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以脑梗死和桡神经损伤为主要表现的ANCA相关性血管炎一例
1 病例报告患者女,57岁.以"左侧肢体麻木、乏力5 d,加重伴头晕头痛3d"入院.5d前无明显诱因出现左侧肢体麻木、乏力,呈持续性,3 d前左手腕关节以下无力逐渐加重,终腕关节以下完全瘫痪,不能活动,伴全身乏力,头晕、头痛,为右侧颞枕部持续性胀痛,轻微活动则感觉心慌、气促,有时有恶心,无呕吐,咳嗽有痰,遂就诊作者医院.既往曾有系统性红斑狼疮、血小板减少、贫血病史,无高血压、糖尿病等病史.入院查体:体温38.3℃,贫血貌,四肢皮肤散在瘀斑.
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鼻肉芽肿性多血管炎IgG4免疫组织化学观察
目的 观察鼻肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)之间的关系.方法 收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月～2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色.结果 9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分,3分者8例,2分者1例,1分者3例;免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF,其中2例IgG4/IgG比值大于40％.结论 IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA,因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠,对二者的鉴别非常重要,GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定.
关键词： Wegener肉芽肿 显微镜下多血管炎 免疫组织化学 免疫球蛋白G4 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎
引言抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutroohil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,是西方国家成人常见的系统性小血管炎,上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病(WG)患病率为3/10万,显微镜下多血管炎(MPA)患病率为1/10万,90年代英国报道为2/10万,法国报道变应性肉芽肿血管炎(CSS)患病率为7～13/100万,支气管哮喘人群中患病率可达34.6/10万～64.4/10万.
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显微镜下多血管炎合并肺感染的胸部CT表现及实验室检查特点
目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)合并肺感染的胸部CT表现及实验室检查特点.方法 回顾性分析42例临床确诊为MPA患者的临床资料和胸部CT表现.根据痰培养结果,将患者分为MPA合并肺感染组(16例)及单纯MPA组(26例),对比分析两组间胸部CT表现和实验室检查的差异.统计学方法采用χ2检验、Fisher精确检验、独立样本t检验和Mann-Whitney U检验.结果与单纯MPA组相比,MPA合并肺感染组的胸部CT更多表现为斑片影(两组分别为15、14例,χ2=5.631,P=0.018)和实变影(两组分别为7、2例,χ2=5.657,P=0.017),且MPA合并肺感染组的斑片影(6例)较单纯MPA组(12例)更少表现为外周带分布(P=0.021),两组间差异均有统计学意义;而磨玻璃影、胸腔积液、淋巴结增大及间质纤维化等表现在两组间差异均无统计学意义(P值均>0.05);此外, MPA合并肺感染组中性粒细胞比例(0.84±0.12)高于单纯MPA组(0.74±0.11),差异具有统计学意义(t=2.845,P=0.007),而白细胞、中性粒细胞、红细胞沉降率、抗髓过氧化物酶抗体值及C反应蛋白等数据在两组间差异均无统计学意义(P值均>0.05).结论 与单纯MPA患者相比,MPA合并肺感染患者更多表现为斑片影和实变影,中性粒细胞比例更高.临床中具有上述表现的MPA患者,应警惕肺感染可能,积极进行痰培养并进行针对性抗感染治疗.
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儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的肺部CT影像特点分析
目的：分析儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎（p-ANCA）的肺部影像特点。方法回顾性分析我院15例p-ANCA相关性肺炎患儿的临床及影像资料，其中女13例、男2例；年龄1～17岁，中位年龄10岁。15例患儿均行胸部CT平扫检查，其中12例为原发p-ANCA相关的显微镜下多血管炎（MPA）、2例为继发MPA、1例为变应性肉芽肿性血管炎(CSS)。由2位中级以上影像科医师共同进行图像分析。结果12例原发性MPA中，1例见双肺大片实变影，以双肺下叶背侧为主，实变影周围可见少许磨玻璃影，伴双侧胸腔积液；1例左下肺见限局性实变影，周围伴有少许小叶间隔增厚及同侧胸腔积液；1例患儿肺内仅见右肺中叶限局性间质增厚；9例双肺可见散在或弥漫的磨玻璃影，以胸膜下分布为主，病灶内可见肺内间质及（或）胸膜增厚影。2例继发性MPA中1例咳血患儿CT上可见双肺少许磨玻璃影，未见小叶间隔增厚及小结节影，未见胸膜渗出改变；1例无呼吸道症状，仅有肾功能异常，CT检查示右肺下叶叶间胸膜下小结节影，伴晕征。1例CSS患儿的CT表现为两肺弥漫分布的小片状磨玻璃影，双肺舌叶可见实变影，多发小叶中央结节及小叶周边结节，小叶间隔增厚，肺底部及肺周围肺野病变明显。病变肺野内部分支气管管壁增厚，管腔略明显。双肺胸膜及叶间胸膜增厚。结论 p-ANCA相关肺炎的胸部CT表现为非特异性肺小血管出血征象。
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丙硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎机制
抗中性粒细胞胞质抗体（ antineutrophil cytoplas-mic antibody，ANCA）相关性血管炎（ ANCA-associat-ed vasculitis，AAV）是一类主要累及小血管壁、以血管壁纤维素坏死样炎性反应为主要病理特征、血清ANCA检测呈阳性的免疫异常疾病。AAV 主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及肾脏局限性血管炎［1］。AAV发病机制十分复杂，涉及体液及固有免疫中异常抗体的产生、中性粒细胞等炎性细胞激活、补体活化、细胞免疫中T、B淋巴细胞功能调节紊乱、血管内皮细胞和器官炎性损伤等一系列过程［2］，ANCA在致病过程中十分重要。体内外实验均已证实，ANCA可以导致半激活状态的中性粒细胞产生脱颗粒反应，释放大量具有致病活性的氧自由基和中性粒细胞颗粒中的各种蛋白酶，从而导致内皮细胞损伤［3］。另外，多种环境因素（包括感染、硅接触及某些药物）也被认为与ANCA产生和血管炎发病有关，已报道可诱发AAV的药物包括肼苯哒嗪、D-青霉胺、柳氮磺胺吡啶和某些抗甲状腺药物如丙硫氧嘧啶（ prop-ylthiouracil，PTU）和甲巯咪唑［4］，其中以 PTU 研究较多。AAV是PTU的严重不良反应之一。
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显微镜下多血管炎合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗转归
目的:探讨合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者的临床表现、实验室指标特点、治疗和预后情况,以提高对本病的认识及诊疗水平.方法:收集2006年10月至2013年11月在北京大学人民医院住院的MPA患者的临床资料,回顾性分析合并AIHA的MPA患者临床特点、治疗转归及预后.结果:(1)在63例MPA患者中,12.7％(8/63)合并AIHA.(2)合并AIHA的MPA患者与单纯MPA患者比较,发热、乏力、血尿、新发高血压的发生率明显增高(87.5％ vs.29.1％;100％vs.49.1％;100％vs.60％;75％vs.20％,P均＜0.05);实验室指标中血红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3指标明显减低[分别为(2.3 ±0.5)×1012/Lvs.(3.0 ±0.7)×1012/L;(66.2±13.1) g/Lvs.(90.0±20.3)g/L;(26.1±4.4) g/Lvs.(33.5±6.4) g/L;(0.7±0.2) g/Lvs.(0.9±0.3) g/L,P均＜0.05];红细胞沉降率、IgG及伯明翰血管炎评分明显增高[(102.1 ±25.7) mm/1h vs.(76.5±31.1) mm/1h;(20.9±6.1) g/Lvs.(14.5 ±6.0)g/L;(23.7 ±5.7)vs.(17.3±4.1),P均＜0.05],提示患者更易并发多系统损害.(3)8例合并AIHA的MPA患者中,6例使用糖皮质激素冲击联合免疫制剂,2例使用小剂量糖皮质激素治疗;1例治疗过程中死亡,7例贫血症状缓解,伯明翰血管炎评分减低.(4)随访4年,7例合并AIHA患者中2例死亡,2例因贫血、肾功能指标异常反复住院,3例病情缓解.结论:MPA合并AIHA在临床中可能并不少见,患者更易并发多系统损害;糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂治疗短期疗效较好.
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显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)
微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.
