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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例临床分析
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体，其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO），与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎，根据2012年欧洲风湿病年会（EULAR）颁布的新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料，探讨该病的临床特征，旨在提高对该病的认识，及时诊断，尽早治疗，现报道如下。
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以肺部病变为主要表现的ANCA相关性血管炎10例临床分析
目的 从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV).方法 回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析,采用五因子评分系统评估预后.结果 本组患者显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)7例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,男性3例,女性7例.咳嗽咳痰咯血及呼吸困难是AAV常见的呼吸系统症状,部分患者合并其他系统特别是肾脏累及.实验室检查MPA均有pANCA和MPO-ANCA阳性,GPA和EGPA患者有cANCA和PR3-ANCA阳性,7例患者有CRP升高(82.18±48.67mg/L),10例患者均有血沉升高(62.9±13.5mm/h);仅有4例患者出现肌酐轻度升高(139±29.3umol/L),3例患者淋巴细胞总数降低,提示继发感染风险大,预后欠佳.影像学表现多表现为双肺磨玻璃斑片影、间质改变以及蜂窝肺表现,对诊断具有提示作用.肺功能检查表现为限制性通气功能障碍,部分患者出现肺动脉高压.结论 肺部是AAV的常见累及器官,部分患者以肺部病变为主要表现,呼吸科医生应加强对AAV的认识,提高诊断率,减少误诊和漏诊.
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显微镜下多血管炎3例伴文献复习
目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点,提高对MPA的认识,以提高诊断水平.方法 回顾性分析我科确诊的3例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后.结果 3例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累,MPO-ANCA均阳性.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,以肾脏及肺脏病变为多见,易误诊,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对MPA的诊断有重要价值.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 显微镜下多血管炎 -
显微镜下多血管炎1例报告并文献复习
目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)的肺部表现及其诊断治疗措施.方法 回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析.结果 该患者发病于冬季,发病之初有上呼吸道感染的症状,继而出现发热.伴有咳嗽、贫血、肾功能异常等表现.胸部影像学检查提示:肺间质纤维化;P-ANCA阳性.经过激素、环磷酰胺洽疗临床症状缓解.结论 MPA为跨学科疾病,临床表现复杂.除肾损害外,肺损害并不鲜见,肺间质纤维化可为MPA的首发表现.激素及环磷酰胺联合治疗疗效好.
关键词： 显微镜下多血管炎 肺间质纤维化 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
以呼吸道症状为首发表现的显微镜下多血管炎3例
显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)既往被包括在结节性多动脉炎中,自Chapel Holl会议(1993年)后正式将本病与结节性多动脉炎分开[1].该病是一种少见病,确切发病率尚不清楚.现报道3例以呼吸道症状为首发表现的MPA.
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以"肺部感染"的显微镜下多血管炎2例
系统性血管炎归属风湿科,临床表现复杂多样,但影响到肺部则往往就诊于呼吸科,由于认识不足,常误为肺部感染、肺结核、特发性肺纤维化等.因此笔者就我院近三年收治的2例显微镜下多血管炎(MPA),并结合文献报道如下:
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自身免疫性肺部疾病应引起我们的重视
临床上常见的自身免疫性疾病,包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合征(SS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、韦格纳肉芽肿病(WG)、白塞病(BD)、大动脉炎(TA)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Syndrome,CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)、结节性多动脉炎(PAN)……等都可不同程度地引起人体各类组织的非感染性炎症,累及全身的各个脏器,其中呼吸系统病变为常见,特别是肺部出现形形色色的炎症改变,如非特异性间质性肺炎(NSIP)、自身免疫性血管炎综合征(AIVS),包括WG、BD、TA、CSS、MPA、PAN等的肺部表现,胸膜受累也不少见.
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警惕以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎
目的：探讨以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎（ MPA）的临床和影像学特点，提高对MPA早期诊断水平。方法对该院确诊MPA的1例患者进行回顾性分析。结果 MPA肺部受累患者早期易误诊。对于以咯血首发症状，影像学以多部位磨玻璃影改变为表现患者，合并肾脏轻度损害，需警惕MPA可能性。结论抗中性粒细胞胞浆抗体对MPA早期诊断有重要意义。
关键词： 咯血 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 计算机层析成像 -
微多血管炎
显微镜下多血管炎(MPA)简称微多血管炎,是侵犯小动脉、小静脉和毛细血管网为主的免疫性血管炎.属于中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎的一种.MPA以"微多动脉炎"列入结节性多动脉炎范畴长达半个世纪,曾用名多达40多个,直到1993年Chapel-Hill会议才被单独列为一个病.所以现在可供循证医学使用的文献数量不多.
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P-ANCA相关性显微镜下多血管炎肺损害17例
目的 分析抗中性粒细胞胞浆 抗体核周型(P-ANCA)相关性显微镜下多血管炎肺损害的临床表现、胸部CT特点.方法 收 集以肺部情况为首要表现的呼吸内科患者17例,通过间接免疫荧光法测定其P-ANCA均阳性 .结果 17例患者临床表现主要为发热、咳嗽、咯血,肺部多可闻及湿啰音,血常规示白细 胞升高,血沉、C-反应蛋白等非特异性炎症指标可升高,尿常规结果示可出现蛋白尿、血 尿,血气分析提示正常或低氧血症,很少出现呼吸衰竭,肺功能以限制性通气功能障碍为主 ,CT常为多发病灶,不同患者分别以肺实变、磨玻璃样改变、纤维化为主,可伴胸腔积液. 抗感染治疗无效,小剂量激素或免疫抑制剂治疗有效.结论 该病发病率相对较低,症状不 特异,呼吸科医师对于肺多发性损害,尤其抗感染治疗效差、间质性改变为主的患者,需考 虑此病.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体核周型 显微镜下多血管炎 肺损害 -
显微镜下多血管炎14例肺部表现特点分析
目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)的肺部临床和影像学、实验室表现特点及其对治疗和预后的影响.方法 回顾性分析2009年11月至2011年12月开封市第一人民医院收治的14例MPA患者的临床资料,对其肺部受累特点及死亡原因进行研究.结果 14例患者均有肺部受累,有症状者13例,有体征者14例.影像学上主要表现为肺部炎症、肺间质纤维化和肺泡出血,实验室检查中血气异常6例(6/6),心脏超声检查诊断肺动脉高压4例(4/9),肺功能异常6例(6/6),肺泡出血2例(15.4%),合并肺部感染7例(50.0%),死亡4例(28.57%),2例死于激素治疗时肺部感染,2例死于弥漫性肺泡出血.结论 MPA患者肺部受累发生率高,临床表现差异较大,弥漫性肺泡出血及合并肺部感染为MPA的主要死亡原因.
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6例以肺部表现为首发症状原发性小血管炎的临床特点分析
目的:探讨以肺部症状为首发表现的原发性小血管炎的临床特征和影像学表现.方法:对6例以肺部症状为首发表现并诊断为原发性小血管炎的患者进行回顾性分析,分析其临床表现、肺部影像学特征、实验室资料.结果:肺部受累的首发症状主要是咳嗽、咳痰、发热、气促、咯血、胸闷和胸痛.影像学特征性表现为肺部多发性斑片状影、间质纤维化或两肺弥漫性网格状改变.肺外其他系统伴随症状常见有血尿4例(其中1例为肉眼血尿),管型尿2例,贫血4例,高血压3例,皮肤损害1例,关节肌肉症状1例,肝功能异常3例,肾功能异常4例.全部病例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,且均为核周型.3例经肾活检确诊.结论:原发性小血管炎常累及肺部,且可以肺部为首发症状,其临床症状及肺部影像学表现多无特异性,亦常累及口、鼻、肾脏、皮肤等器官.
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显微镜下多血管炎的肺损害
目的:对12例显微镜下多血管炎患者的特点进行临床分析.方法:对确诊的12例多血管炎患者,分析其临床表现、肺部X线片、CT及高分辨CT、实验室资料,观察临床治疗效果及预后.结果:12例多血管炎患者中11例存在肺损害,9例为肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍;全部患者P-ANCA阳性;3例表现为弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺的患者治疗期间出现进行性呼吸衰竭而死亡.结论:肺间质纤维化是多血管炎的早期表现之一,多血管炎早期应及时监测肺功能、肺部高分辨CT,以便及时发现肺间质纤维化.
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显微镜下多血管炎误诊为慢性胃炎1例报道
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)中的一种,属血管炎性疾病,起病隐匿,常累及多个脏器.其首次发病易被误诊,从而影响治疗和预后.本文将1例MPA误诊为慢性胃炎病例进行报道.
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儿童显微镜下多血管炎诊治进展
显微镜下多血管炎(MPA)在儿童较少见,是一种抗中性白细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关的系统性小血管炎.以血管壁无/寡免疫复合物的炎症、纤维素样坏死和肾小球新月体形成为主要病理特征[1].MPA可累及全身多脏器,以肾脏受累多,常见血尿、蛋白尿和不同程度进行性肾损害,肾外以肺部受累常见.MPA患者主要是环核型ANCA和髓过氧化物酶抗体阳性.MPA起病较隐匿,早期诊断较困难.对可疑患者行ANCA检测有助于早期发现,结合病理即可确诊.早期规范治疗是改善预后的关键因素.糖皮质激素联合环磷酰胺仍然是目前诱导治疗的标准方案,硫唑嘌呤是维持治疗的首选用药.利妥昔单抗等生物制剂已显示良好的治疗效果.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性白细胞胞质抗体 新月体肾炎 -
肺血管炎的研究进展
儿童血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺血管炎可影响任何血管,包括大小不同的血管,影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎.肺血管炎常见的为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿血管炎,少见的肺血管炎包括过敏性紫癜,多发性大动脉炎,巨细胞动脉炎,冷球蛋白血症,结节性多动脉炎,白塞病.肺部血管炎的表现包括肺泡出血、咯血、贫血、肺部渗出影,也可以表现为咳嗽、发热、体质量减轻等非特异表现.诊断主要依据临床症状、体征和抗中性粒细胞胞质抗体阳性或肺活检诊断.大血管炎可采用彩色多普勒和血管磁共振检查协助诊断.治疗主要应用糖皮质激素,部分可加用免疫抑制剂.
关键词： 肺血管炎 肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 -
显微镜下多血管炎19例误诊分析
目的：探讨显微镜下多血管炎（MPA）的临床特征及误诊原因，提高 MPA 的诊断率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年9月至2015年8月收治的外院误诊的19例 MPA 患者的临床资料，对其临床特点及误诊情况进行统计分析。结果肾脏受累17例，肺部受累13例，关节肌肉受累6例，神经系统受累3例；外院均未行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，本院查 ANCA 均为阳性；误诊时间为14 d ~7 a，误诊疾病主要是肺部疾病（7例）和肾脏疾病（5例）。结论 MPA 是多系统、多器官受累的疾病，临床特点缺乏特异性，误诊原因主要是临床医师对 MPA 的认识不足。强化对 MPA 的警惕性，行 ANCA 检测有助于提高其诊断率、减少误诊。
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 误诊 -
56例显微镜下多血管炎肺损害患者临床特点分析
目的：：探讨显微镜下多血管炎( microscopic polyangitis,MPA)肺损害的临床特点。方法：回顾分析56例临床确诊的显微镜下多血管炎患者病史、实验室检查、影像学检查等资料,并依据伯明翰系统性血管炎活动评分分为疾病活动组和稳定组,比较分析显微镜下多血管炎的肺损害特点。结果：56例患者中P-ANCA阳性率和C-ANCA阳性率分别为58.9%和18.7%。共有31例患者存在肺部损害,占55.4%；其中27例(87.1%)表现为咳嗽、咯痰；23例(74.2%)存在胸闷气短、活动耐力下降；22.6%(7例)患者出现过咯血或痰中带血。本组患者肺部CT可见肺实变、磨玻璃样改变、散在斑片影、纤维条状及网格影、蜂窝状改变、胸腔积液等影像学表现。依据伯明翰系统性血管炎活动评分后分组显示：疾病活动组患者肺部CT表现为磨玻璃影和实变影比例显著高于稳定组患者(47.1%vs 18.2%,χ2=4.810,P=0.033；23.5% vs 4.5%,χ2=6.635,P=0.010)；疾病活动组患者胸腔积液的发生比例亦显著高于稳定组患者(P<0.05),但胸膜增厚的发生率低于稳定组患者(P<0.05)。结论：MPA 常累及肺部,临床表现为咳嗽咳痰、咯血和痰中带血,肺部以实变常见,在临床中应注意防治。
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例报告并文献复习
丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗甲状腺机能亢进(甲亢)常用的药物之一,近年来国内屡有报道该药引起显微镜下多血管炎(MPA),现将我院收治的1例PTU引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎报告如下:
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4例儿童显微镜下多血管炎的肺部CT表现
目的:探讨儿童显微镜下多血管炎(MPA)的肺部CT表现特点.方法:回顾性分析4例(1例经病理确诊,3例经临床确诊)MPA患儿的临床及影像资料,4例患儿均行胸部CT平扫.结果:4例患儿中,间质性改变3例,可见双肺弥漫性间质水肿、胸膜下线影及多发小气肿,病变肺野内部分支气管管壁增厚.1例可见明显小叶间隔增厚,间质网格样改变.1例治疗后复查可见右肺下叶大片状实变影.3例伴有双侧胸腔积液,2例盆腔亦有积液,1例可见心包积液.1例患儿肺部仅见双肺纹理增重表现,其双侧胸腔积液较多,盆腔亦有积液.结论:MPA肺部受累的CT表现无明显特异性,表现为非特异性肺小血管出血征象,明确诊断需结合临床及实验室检查结果.
