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显微镜下多血管炎一例报告并文献复习
患者男,73岁,1个月前出现双下肢远端、背部及颈部散在的红色疱疹,瘙痒明显,可自行消退,但有新发疱疹再出;2周前出现咯血,无发热,以咯血原因待查于2004年9月20日入院.查体:双下肢远端可见散在的小疱疹,心、肺、腹未见异常.
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以肺纤维化为首发表现的显微镜下多血管炎与特发性肺纤维化的临床特征比较
目的 探讨以肺纤维化为首发表现的显微镜下多血管炎(MPA)临床特征,并与特发性肺纤维化(IPF)进行比较.方法 回顾性分析25例以肺纤维化为首发表现MPA患者(MPA组)的临床表现、实验室检查、胸部高分辨率CT(HRCT)等临床资料,并与同期36例IPF患者(IPF组)进行比较.结果 IPF组患者更易发生呼吸困难[80.6％(29/36)比52.0％(13/25),P＜ 0.05],而MPA组患者更易出现肾损害、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[80.0％(20/25)比2.8％(1/36)]、重度肺动脉高压[52.0％(13/25)比19.4％(7/36)]、皮肤损害[36.0％ (9/25)比5.6％ (2/36)]、发热[64.0％(16/25)比8.3％(3/36)]、关节受累[56.0％(14/25)比5.6％(2/36)]、体重下降[60.0％(15/25)比11.1％(4/36)]、消化道症状[56.0％(14/25)比8.3％(3/36)]等多系统损害(P＜ 0.01或＜0.05).结论 当患者出现多系统损害,如同时有呼吸系统症状、肾损害、皮肤损害、发热、关节受累等表现时,临床医师应考虑MPA的可能.对临床疑似IPF的患者,应常规行ANCA检查,并注意肾功能监测,以避免漏诊以肺纤维化为首发表现的MPA患者.
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显微镜下多血管炎1例并文献复习
目的对显微镜下多血管炎(MPA)患者诊断、治疗进行研究.方法收集和分析1例MPA的临床、实验室、血清免疫学及影像学特点并复习相关资料.结果 MPA与免疫因素有关,是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾、肺、关节等多脏器,肺受损是MPA早期主要表现之一.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的监测为诊断部分原发性小血管炎的血清学工具,髓过氧化物酶(MPO)为pANCA的主要靶抗原,是确诊及判断疾病活动的重要指标之一.结论有典型的肺-肾综合征,加之pANCA(+)(MPO100%),即使没有肾活检也可以确定MPA,确诊后,尽早应用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击,预后良好.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 多系统损害 -
原发性小血管炎的早期诊断和治疗
原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCGN)[1],因其相当部分与ANCA关系密切,因而也称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).
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1例误诊为显微镜下多血管炎的流行性出血热
目的 分析显微镜下多血管炎误诊为流行性出血热的原因.方法 对我院收治的一例误诊为显微镜下多血管炎的流行性出血热的症状、体征、辅助检查及诊治经过进行回顾性分析.结果 流行性出血热与显微镜下多血管炎尽管在临床表现上有诸多相似之处,易造成误诊,但通过详细的病史询问、查体及必要的辅助检查,误诊是可以避免的.结论 显微镜下多血管炎与流行性出血热的诊断主要依靠临床特征、流行病学资料、常规化验及特异血清学检查、病理及诊断性治疗,仔细鉴别才能避免误诊.
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腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例
显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 阳性是MPA 重要的诊断依据.MPA 还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜( 抗GBM) 抗体,抗磷脂抗体等.ANCA 和抗GBM 抗体双阳性患者病情往往较重,进展急剧,预后极差.笔者所在医院采用腹膜透析联合免疫抑制治疗ANCA 和抗GBM 抗体双阳性MPA 患者一例,现报告如下.
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显微镜下多血管炎10例临床分析
回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎(MPA)患者的临床表现及实验室检查资料,观察其临床治疗效果及预后.结果 示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;10例患者全部存在肺损害,5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍;经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后,7例好转,3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡.提示对于出现多系统损害,尤其是肺、肾损害,表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者,应考虑MPA可能,尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断,尽早治疗.
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自身免疫性痴呆八例临床特点分析
目的 探讨自身免疫性痴呆的临床特点和治疗措施,提高对本病的认识.方法 对2011年3月至2013年5月中日友好医院收治的8例自身免疫性痴呆患者的临床、治疗以及预后进行回顾性分析.结果 男3例,女5例,年龄45~72岁.急性起病3例,亚急性起病1例,慢性起病4例;波动性病程6例.多发性硬化3例,副肿瘤性边缘叶脑炎2例,桥本脑病、未分类自身免疫性脑病以及显微镜下多血管炎各1例;8例患者均伴不同程度记忆力下降,病程中均无谵妄;3例患者伴癫痫发作,2例伴顽固性低钠血症;4例检测到自身免疫抗体谱或副肿瘤抗体谱阳性;7例呈炎性脑脊液表现;4例脑电图表现为单或双侧颞叶为主慢波或尖慢复合波;8例头颅MRI均有异常表现;2例伴桥本甲状腺炎,1例伴小细胞肺癌;全部患者应用免疫治疗或抗肿瘤治疗均获得不同程度缓解.结论 自身免疫性痴呆病因复杂,临床表现为迅速进展性、波动性认知功能障碍,可合并顽固性癫痫和低钠血症,血清自身抗体、炎性脑脊液、异常脑电图以及头颅影像学改变有助于诊断,对各种免疫治疗措施有效.
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显微镜下多血管炎10例误诊分析
目的 分析显微镜下多血管炎(mocriscopic polyangiitis,MPA)的误诊原因以提高临床医生对MPA的认识.方法 对2006年1月至2011年6月南京医科大学第一附属医院呼吸科收治的10例MPA临床资料进行回顾性分析.结果 10例MPA中,分别被误诊为肺部感染(5例),特发性肺间质纤维化(2例),肺出血-肾炎综合征(1例),类风湿性关节炎(1例),急性胃肠炎(1例).结论 MPA的临床表现复杂多样,容易误诊,详细询问病史并作相关检查是早期诊断的关键.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 误诊 -
咳嗽、气促、发热、贫血、双肺弥漫性病变、镜下血尿
1病历摘要男,66岁.主因咳嗽、气促2月,发热1个月,于2004年5月24日入院.于2月前无明显诱因出现咳嗽,多为刺激性干咳,伴活动后气促.无畏寒、发热,无咳痰、胸痛及咯血.1月前出现发热,体温37.5～39℃.外院X线胸片示左上肺炎.
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老年显微镜下多血管炎误诊为肺炎并心力衰竭
目的：探讨显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis, MPA)的临床特点及误诊原因,以提高诊断水平。方法回顾性分析我院收治的1例MPA误诊病例资料。结果本例74岁女性,因咳嗽、咳痰1周,加重伴胸闷、气促3 d入院。经追问病史、查体并结合CT等检查初诊为肺炎、心力衰竭。患者病程中逐步出现贫血、红细胞沉降率增快,尿蛋白阳性,肾功能异常,查抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)阳性,确诊为MPA。给予甲泼尼龙及对症支持治疗,病情好转。结论老年女性MPA临床少见,早期症状不典型；临床上对多器官受累、贫血、肾功能受损者要及时行ANCA等相关检查,以避免误诊。
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误诊为肺结核的显微镜下多血管炎病例报告
目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点及诊断要点,减少误诊.方法 回顾性分析1例误诊为肺结核的MPA临床资料,并复习相关文献.结果 患者表现为发热、咳嗽、少痰伴胸痛,少许肺部啰音胸部X线片示:两肺较多片絮状、条索状高密度浸润影,多次痰涂片未见抗酸杆菌.先后在两家医院诊断为Ⅲ型肺结核足疗程抗结核治疗,病情进展,渐出现呼吸衰竭、肾损害.后在某三甲综合医院经皮肺活检病理检查及测定血清核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,确诊MPA,糖皮质激素冲击治疗后病情缓解.结论 MPA以呼吸道损害首发并感染时,易误诊为肺结核.临床上对痰菌涂片阴性肺结核患者抗结核治疗效果不佳并出现多系统损害时,应警惕MPA可能,及时行ANCA及肺穿刺活检病理检查助诊.
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显微镜下多血管炎一例并文献复习
目的 探讨显微镜下多血管炎( microscopic polyarteritis, MPA)的临床表现及诊治要点. 方法 对误诊为心绞痛的MPA 1例的临床资料进行回顾性分析. 结果 本例因胸闷、胸痛1周,加重5 h入我院. 查血清肌钙蛋白呈一过性升高、尿常规异常、血肌酐升高,MPO-抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)阳性;心电图示心肌缺血性改变;肾穿刺活检示MPA. 确诊后予甲泼尼龙冲击治疗后改为泼尼松联合霉酚酸酯口服治疗. 病程中患者血尿素进行性升高,容量负荷重,予维持性血液透析,后患者放弃治疗出院,3 d后因重症肺炎死亡. 结论 MPA临床表现复杂多样,易误诊. 尽早完善ANCA检测及肾活检有助于诊断及预后的评估.
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显微镜下多血管炎并分泌性中耳炎误诊原因分析
目的：探讨显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis, MPA)的耳部表现及诊治措施,并分析误诊原因,以减少误诊误治。方法回顾性分析我院诊治的1例并分泌性中耳炎的MPA的临床资料。结果患者以双侧中耳积液、传导性听力下降为主要症状,首诊为分泌性中耳炎,给予药物保守治疗、双耳多次穿刺抽液及反复鼓膜切开置管等治疗,效果不佳。后患者出现咳嗽、咳痰及痰中带血等症状。行抗中性粒细胞胞浆抗体等相关检查,诊断为MPA,予泼尼松加环磷酰胺等药物治疗,患者病情缓解。现随访观察中。结论部分MPA患者可出现耳部症状,以中耳积液及中耳感染甚至感音神经性耳聋为主要表现。加强对该病认识、仔细病史询问和及时进行相关检查可减少MPA患者误诊误治,早诊断、早治疗可改善MPA患者预后。
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显微镜下多血管炎1例报道并文献复习
目的 探讨显微镜下多血管炎的诊断与治疗.方法 本研究包括1例我院呼吸科收治的显微镜下多血管炎住院病例,结合文献分析其临床表现、影像学、诊断和治疗方法.结果 显微镜下多血管炎是少见的一种原发性血管炎,常见的症状是发热、高血压、肾功能不全、咳嗽、咯血、气短、肺功能下降等,诊断主要有赖于动脉造影和病理活检,显微镜下多血管炎的病理学特点是坏死性小血管炎,以肾、肺受累多见.结论 显微镜下多血管炎的临床表现无特异性,影像学检查在其诊断中起重要作用,肾活检是显微镜下多血管炎区别于其它血管炎的鉴别要点,早期皮质激素和免疫抑制剂的应用能显著改善患者的预后.
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显微镜下多血管炎的临床和影像学诊断体会
目的 探讨显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部表现的临床特点及误诊原因.方法 对有肺部表现的3例MPA患者的诊断过程、误诊原因和胸部影像学表现进行回顾性分析.结果 3例MPA患者都有肺部损害,以发热、咳嗽、咯血、呼吸困难为主要临床表现,胸部影像主要表现为两肺弥漫性斑片状或大片磨玻璃样和实变阴影.3例MPA患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性.确诊前曾被误诊为肺炎、肺结核、间质性肺炎等.确诊后给予甲基强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗,临床症状及肺部表现近期内迅速好转.结论 肺是MPA的常见累及脏器之一.误诊原因主要是对本病及其肺损害的特点认识不足.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 诊断 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎14例肺脏受累临床特征分析
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者肺脏受累的临床特征.方法 回顾性分析14例出现肺脏受累表现的AASV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果 14例患者中肺部表现主要为咳嗽(92.86％)、咳痰(78.57％)、胸闷(64.29％)、气短(50.00％)以及弥散功能障碍(85.71％)、肺间质病变(57.14％)等；实验室检查均有C反应蛋白和血沉升高,大部分有白细胞升高(78.57％)、贫血(57.14％)、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+)(71.43％)等；肺外表现主要为发热(78.57％)、乏力(50.00％)、肾脏受累(71.43％)和消化道受累(42.86％)等；给予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转11例(78.57％),无效3例(21.43％),其中2例死亡,1例进入终末期肾衰需血液透析治疗.结论 AASV临床表现复杂多样,肺脏受累多以咳嗽、咳痰症状为主,病变多见肺间质纤维化,肺外表现以发热、肾损害为主,早期诊断并及时治疗可改善预后.
关键词： 显微镜下多血管炎 肺损害 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
显微镜下多血管炎2例报告并文献复习
目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)肺部受累患者的临床特点,提高对MPA的认识和诊断水平.方法 对我院确诊的2例MPA进行回顾性分析.结果 2例患者均以肺部症状就诊,伴肾脏受累.p-ANCA阳性.经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解.结论 MPA临床表现无特异性,大多具有多脏器受累的特点,易误诊,ANCA对MPA的诊断有重要价值.激素及环磷酰胺联合治疗疗效佳.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 -
误诊为肺间质纤维化的显微镜下多血管炎1例并文献复习
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎常常表现为多系统损害,以肾脏和肺的受累为常见,亦常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体质量下降等非特异性症状.由于临床表现复杂,常易误诊、漏诊.我们近期在病房诊断1例首发首诊为特发性肺间质纤维化的显微镜下多血管炎(MPA).
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显微镜下多血管炎1例
患者,男,64岁.咳嗽、发热3个月,气短7 d,痰中带血丝3 d于2008年3月21日入院.患者于入院前3个月偶因受凉后出现咳嗽,多于咳,偶有咳痰为白色黏痰,同时伴有发热,高体温可达39.5℃,发热时无寒战,口服退热药物后体温可降至正常,并能维持10 h左右.
