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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习
目的 通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识.方法 回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等.结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等.4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理.1例出院后失访,3例随访1～3年,均无复发,1例出院3年后猝死.结论 抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害.
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22例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿的护理
总结了22例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿的护理.护理要点包括:精神行为异常的护理、惊厥护理、中枢性通气不足护理、自主神经功能障碍的观察、睡眠障碍的护理以及皮肤黏膜的护理.本组1例患儿放弃治疗,因呼吸衰竭死亡,其余21例均好转出院.
关键词： 儿童 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 边缘叶脑炎 护理 -
肺癌相关副肿瘤性边缘叶脑炎临床分析
目的 分析肺癌相关副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床特征和诊治要点.方法 回顾性总结2000年1月到2010年5月收治的8927例肺癌患者的临床资料,根据2004年神经系统副肿瘤综合征欧洲工作网制定的PLE诊断标准,从中筛选出PLE患者共7例,均为男性,年龄41～ 54岁,平均48岁；分析其诊断、治疗及预后情况.结果 7例患者均有吸烟史.症状方面,7例均有不同程度的短期记忆力丧失,6例有癫痫发作,4例有不同程度的精神异常,2例合并抗利尿激素分泌不当综合征.肿瘤发现均依靠胸部X线片或CT检查.病理确诊主要依靠纤维支气管镜(5例),2例手术确诊；其中小细胞肺癌6例,肺腺癌1例.1例失访,6例随访4～21个月,平均11.5个月.治疗后神经系统症状完全缓解3例,部分缓解3例.3例死亡(生存期分别为4、10、14个月),肿瘤分期分别为Ⅳ期、Ⅲb期和Ⅲa期；3例随访中(随访时间分别为5、15、21个月),均为Ⅲa期,其中1例接受手术治疗及术后辅助化疗.结论 PLE为罕见疾病,熟悉疾病特点有助于早期诊断,抗肿瘤治疗能有效改善神经系统症状,神经系统症状缓解不完全以及肺癌分期偏晚可能与较差的预后相关.
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儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎2例并文献复习
目的 探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习.方法 选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征.设定检索策略:以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白""免疫性脑炎""LGI1""leucine-rich glioma-inactivated 1 protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》.结果 ①患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿.主诉"夜间睡眠减少50 d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常.头颅MRI提示左侧海马病变.脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性.该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转.②患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7 d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1:100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1+年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好.③设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄<18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁).其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报道的小年龄抗LGI1抗体相关脑炎患儿.结论 本研究8岁患儿为目前国内外报道的年龄小抗LGI1抗体相关脑炎患儿.儿童抗LGI1抗体相关脑炎可单纯以睡眠障碍或癫痫发作起病,头颅MRI表现具有典型特征,采取IVIG和糖皮质激素治疗疗效良好.
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎七例
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床特点和诊断,提高对该病的认识.方法 对确诊为抗NMDA受体脑炎患儿的临床表现、实验室及影像学资料进行回顾性分析.结果 本组7例,女4例,男3例,年龄6岁8个月至15岁6个月,平均年龄9岁6个月.4例以惊厥起病,6例病程中存在抗癫(癎)药物难以控制的惊厥发作；7例均有精神症状及语言障碍；6例具有不同程度意识障碍、锥体外系不自主运动,其中口舌面异常运动6例、舞蹈和(或)手足徐动5例、姿势异常5例；6例有自主神经功能障碍；7例存在睡眠障碍,多为失眠；5例存在进食困难；所有患儿头颅影像学检查大致正常；脑电图均不正常,多为局灶性或弥漫性慢波,3例有(癎)样放电；2例脑脊液细胞数增高,1例蛋白增高；6例脑脊液寡克隆区带检查阳性,未筛查出肿瘤.所有患儿均进行免疫治疗,4例在患病1～2个月左右开始恢复；1例在患病3个月开始好转.结论 儿童抗NMDA受体脑炎发病率比想象的高,并且该病在男童亦可见.临床表现与成人患者相似,但少见肿瘤,自主神经功能紊乱及中枢性低通气在儿童患者中发生率低,且程度轻.多数患儿预后良好.
关键词： 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 边缘叶脑炎 儿童 -
副肿瘤性边缘叶脑炎一例报告并文献复习
1.病例报告患者女,60岁.入院前20 d无诱因反复出现突然晕厥、全身抽搐、意识丧失,每次持续10余分钟,苏醒后记忆力明显下降,且呈进行性加重,不能理解家人说话,答非所问,多动.曾到当地医院行2次头颅CT检查,均未见异常,一般对症治疗效果欠佳.入院前5 d拍胸片示左肺占位性病变,于1999年7月16日收入我院.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例报告并文献复习
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptors,NMDAR)脑炎的临床特点,提高临床医生对抗NMDAR脑炎的认识.方法 回顾性分析3例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点.结果 3例患者均有上呼吸道感染的前驱症状,主要临床表现为典型的精神症状、口-面-舌不自主运动、持续性癫痫,NMDAR抗体检测均阳性,给予免疫治疗后症状好转.结论 早期诊断并积极治疗是改善抗NMDAR受体脑炎预后的关键.
关键词： 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 脑炎 边缘叶脑炎 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析
目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识.方法 分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后.结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现.均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高.3例患者出现顽固性低钠血症.所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、Ma2)阴性.4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢.4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶.7例患者经免疫调节治疗预后良好.结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复.
关键词： 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 副肿瘤综合征 神经系统 -
面臂肌张力障碍型癫痫的临床特征以及预后
面臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachial dystonic seizure ,FBDs)早报道于2008年,被认为是一种免疫治疗有效的癫痫.它主要表现为单侧、短暂性的手臂以及面部的肌张力障碍样的发作,同时伴有抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1 ,LGI1)抗体阳性.LGI1蛋白是电压依赖型的钾离子通道复合物(voltage-gated potassium channel complex ,VGKC-complex)的主要成分.虽然FBDs具有癫痫样的发作特征,但是其头皮脑电图在疾病早期常常是正常的.患者起病时常因其脑电图正常而被误诊为是功能性或精神性疾病.本文对FBDs的临床表现、实验室检查特征意见现有治疗方案和预后进行总结,以便临床医生早期识别此病,及早进行免疫治疗,改善患者预后.
关键词： 面臂肌张力障碍型癫痫 LGI1抗体 边缘叶脑炎 预后 -
复发性多软骨炎合并边缘叶脑炎一例
1病例报告患者男性，59岁，主因“发热10 d ，反应迟钝、乱语7 d”于2013‐11‐09入作者医院，患者于入院前10 d无明显诱因出现发热，体温高达39.1℃，于外院行头M RI平扫提示双侧海马、基底节区及右侧丘脑片状缺血灶，之后于当地医院行抗生素治疗，未见好转，并逐渐出现反应迟钝，表情淡漠。入院前7d开始出现不认识家人，记忆力、计算力下降，并出现随地小便等症状。为进一步治疗来院就诊。查体：双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲。双耳略有增厚，轻度肿胀，无红肿、压痛等，双手及双足部远端可见轻度关节变形。神经系统检查：意识模糊，脑神经检查未见明显异常。四肢肌力Ⅴ级。共济运动及深浅感觉未见异常。左侧Babinski征阳性。颈抵抗，颈胸四横指，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）。简易智能精神状态检查量表（MMSE）评分20分。入院当天急行腰穿查脑脊液示脑脊液压力200 mmH2 O（1 mmH2 O＝9.8×10－3 kPa），脑脊液常规、生化未见明确异常，细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，抗Hu、抗Yo、抗Ri均为阴性；血常规示白细胞12×109／L ，血生化检查未见明显异常，C反应蛋白1.9 mg／dL、降钙素原0.06 ng／mL ，红细胞沉降率（ESR）67 mm／h ，结合外院影像学结果，入院后初步诊断为颅内感染，遂予抗生素及抗病毒治疗（治疗同时进行，抗生素治疗持续11 d ，抗病毒治疗持续13 d ）。2013‐11‐12查脑 M RI增强扫描及脑M RA检查，提示双侧基底节区、颞叶多发异常信号（图1A、1B），头 MRA 检查结果正常。2013‐11‐16行 PET‐CT 检查，提示左侧海马、右侧大脑脚、右侧枕叶多发放射性增高影；左侧基底节区片状高密度影。患者双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲，结合眼科会诊意见，考虑可能存在炎性受累；双耳有增厚，轻度肿胀，结合耳鼻喉科会诊意见，考虑同样存在炎性改变。但抗感染及抗病毒治疗后患者临床症状仍呈逐渐加重趋势。2013‐11‐19再次复查脑 M RI增强扫描，提示脑部病灶较前明显增大（图1C、1D ）。鉴于该患者经过系统的抗感染及抗病毒治疗后病情及影像学检查仍提示持续加重，且该患者存在比较特殊的眼部及耳部改变，故考虑该患者可能并非单纯的颅内感染，可能为复发性多软骨炎（RP）合并边缘叶脑炎。2013‐11‐20再次复查脑脊液显示脑脊液压力210 mm H2 O ，脑脊液常规、脑脊液生化检查仍未见明确异常，脑脊液细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，脑脊液浆细胞阳性；血Ⅱ型胶原抗体、血及脑脊液谷氨酸受体2B （N R2B ）抗体均阳性，N‐甲基‐天冬氨酸受体、接触相关蛋白（CASPR2）、γ‐氨基丁酸B型受体等结果均提示阴性。复查血常规、炎性指标等结果均在正常范围内，ESR 55 mm／h。2013‐11‐21行耳部软骨组织病理检查，提示炎性浸润的中性粒细胞及淋巴细胞（图2）。结合上述化验结果及病理学证据，确诊为RP合并边缘叶脑炎，予免疫球蛋白冲击治疗（按体重0.4 g／kg ，治疗7 d）和大剂量糖皮质激素冲击治疗（泼尼松静脉点滴1000 mg／d ×3 d ，500 mg／d ×3 d ，250 mg／d ×3 d ，125 mg／d ×3 d），之后改口服泼尼松片60 mg／d ，口服剂量每应用1周减5 mg／d ，12周减量至5 mg／d ，并长期应用该剂量口服。治疗后患者病情好转并出院，随访1年，病情未再次发作。
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新型边缘叶脑炎一例3年随访观察
边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是一组主要侵及边缘系统的中枢神经系统炎性疾病,临床以亚急性起病的近记忆力减退、精神异常及癫痫为典型表现.该病自命名后一直被认为是副肿瘤性LE(paraneoplastic LE,PLE)病变并伴副肿瘤抗体和/或肿瘤[1].现今发现非副肿瘤性LE可有类似的表现,亦称之为新型LE.本文对1例新型LE患者的治疗及为期3年的随访观察进行报道.
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对边缘性脑炎的再认识
边缘性脑炎( limbic encephalitis,LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病.1 LE的发展历史LE曾被视为肿瘤相关的难治性少见疾病,随着影像学及抗体检测技术的发展,LE的概念也在不断扩展.1968年Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”这个概念,认为它是肿瘤相关性疾病,故又称其为副肿瘤性边缘性脑炎( paraneoplastic limbic encephalitis,PLE).
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抗NMDA受体脑炎复发一例并文献复习
抗 NMDA 受体脑炎( anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis ) ,又称边缘叶脑炎,是一种自身免疫性疾病,主要临床症状包括精神行为异常、痫性发作及意识障碍等. 通过典型临床症状、血清和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性即可确诊.
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边缘叶脑炎一例报道并文献复习
边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)指选择性累及边缘性结构(海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等结构),临床表现为记忆力障碍,意识、认识改变,常伴有以痫性发作为特点的中枢神经系统炎性疾病.目前对LE的诊断主要依赖于临床表现、脑部MRI、脑电图及脑脊液检查结果,LE依据病因分为感染性LE及自身免疫性LE,后者又分为副肿瘤性LE和非副肿瘤性LE,近年来临床上发现大量非肿瘤自身免疫源性LE,此类LE是可治愈的.
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伴颞叶内侧病变的神经梅毒三例临床、影像特点和机制探讨
目的 探讨伴颞叶内侧病变的神经梅毒患者的临床表现、影像学特征及其可能的病理机制、鉴别诊断和临床意义.方法 回顾3例伴颞叶内侧病变的神经梅毒患者的临床表现、实验室检查结果及影像学特点、鉴别诊断和治疗效果,并据此对其病理机制进行分析.结果 3例患者均为血清和脑脊液梅毒确证试验阳性且滴度增高,以高级智能减退为首发症状,亚急性或慢性隐匿起病,有急性加重或快速进展.脑脊液检查均提示淋巴细胞为主的炎性反应,蛋白增高.脑电图为与病灶相对应的局灶性区域慢波或慢活动.头颅磁共振成像提示单侧或双侧不对称的颞叶内侧受累,均为等或稍长T,、长T2信号.其临床及影像学表现需与单纯疱疹病毒性脑炎及副肿瘤性边缘叶脑炎鉴别.经正规抗梅毒治疗后临床症状和脑脊液指标明显改善.结论 临床以高级智能减退为首发症状,影像学以颞叶内侧受累为突出改变的疾病鉴别诊断需包括神经梅毒,早期诊断和治疗临床预后较好.
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以嗜睡为突出表现的抗Ma-2抗体相关脑炎
目的 分析抗Ma-2抗体相关脑炎患者睡眠特点,探索睡眠障碍的机制.方法 回顾我院确诊的以过度嗜睡为首发症状的抗Ma-2抗体相关脑炎1例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、脑脊液、病理检查等特点,结合文献进行讨论.结果 本例以嗜睡为突出症状,伴记忆力减退、精神行为异常、行走不稳等,磁共振成像提示边缘系统、下丘脑、上位脑干损害,多导睡眠监测表现为发作性睡病样特点及快速眼动期睡眠行为障碍,脑脊液下丘脑分泌素水平正常(186 pg/ml),血及脑脊液抗Ma-2抗体阳性,结肠组织病理检查为淋巴瘤,确诊为淋巴瘤合并抗Ma-2抗体相关脑炎.结论 抗Ma-2抗体相关脑炎的睡眠障碍可以表现为过度嗜睡、发作性睡病样症状及快速眼动期睡眠行为障碍等多种形式,与下丘脑、脑干、边缘系统等睡眠相关结构损害有关,下丘脑分泌素之外的递质系统可能参与发作性睡病症状的发生.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎一例临床特点
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGi1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点、诊断及免疫治疗反应,以期引起临床重视.方法 报道国内首例LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的诊治经过,结合临床表现、结构及功能影像学、脑电图、免疫治疗反应以及相关文献,分析该疾病的特点.结果 患者为老年男性,表现为亚急性起病的近期记忆功能减退,抗癫痫药物抵抗的频繁、短暂的面-臂肌张力障碍发作,顽固性低钠血症,影像学提示颞叶内侧区受累.血和脑脊液LGi1抗体阳性.经静脉丙种球蛋白治疗,临床痊愈.结论 LGi1抗体阳性边缘系统脑炎有独特的临床表现和较好的免疫治疗效果,及早诊治可明显改善预后.
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抗体相关的副肿瘤边缘叶脑炎临床研究进展
副肿瘤边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)是神经系统副肿瘤综合征(NPS)的经典类型之一<'[1]>,是因肿瘤引起针对神经系统的免疫反应从而导致的一类疾病,多累及边缘系统,以记忆损害、精神行为异常、癫癎发作为突出临床表现,组织学上表现为炎症改变.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘叶脑炎临床分析
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGIl)抗体阳性相关边缘叶脑炎的临床特点、影像及诊疗,以期拓展神经科医师诊治思路,减少漏诊及误诊.方法 报道1例于2013年10月9日就诊于天津市环湖医院神经内科的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者疾病演变过程,结合有关检查,对该病特点进行分析.结果 患者为中年男性,急性起病,表现为渐进性加重的近记忆力减退、以恐惧和幻视为主的精神症状及频繁的面-臂肌张力障碍发作,头MRI显示双侧颞叶内侧面肿胀,弥散张量成像及FLAIR序列为高信号影,未见增强;氟代脱氧葡萄糖-PET显示基底节及海马区代谢增高;24h动态脑电图显示双侧颞区慢波或尖慢波,血及脑脊液LGI1抗体均为弱阳性.经激素和丙种球蛋白联合治疗,疗效显著,临床表现完全改善.结论 LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎有其特有的临床特点,一线药物联合治疗可明显改善患者预后.
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日本抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎:伴瘤生存的长期随访结果
近年来在日本,人们逐渐认识到一种常常是可逆的,原因不明的脑炎,多见于年轻女性且后果严重.这种脑炎被称为急性播散性淋巴细胞脑炎、急性可逆性边缘叶脑炎、急性青年女性非疱疹脑炎、青年急性非疱疹脑炎等.目前尚不能证明该种脑炎与感染、肿瘤或非特异性自体免疫相关.
