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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习
目的 通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识.方法 回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等.结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等.4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理.1例出院后失访,3例随访1～3年,均无复发,1例出院3年后猝死.结论 抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害.
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抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析
目的 总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习.结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15～77岁.3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABAB R)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎.4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎.1例合并肺癌(抗GABAB R脑炎合并抗Hu抗体阳性患者).6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常.3例头MRI检查可见异常信号.7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发.结论 抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状.特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断.
关键词： 脑炎 自身免疫性 自身抗体 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 GABA 神经细胞表面抗体 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性脑炎临床特点及转归
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1,LGI-1)抗体相关性脑炎临床特点及转归.方法 分析报告两例确诊LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析.结果 两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主.血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示单侧或者双侧海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好.结论 LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎临床表现多种多样,早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 抗体 边缘叶性脑炎 临床特点 转归 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例
目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1（ LGI1）蛋白抗体阳性边缘叶脑炎（ LE）的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析，并对其进行2～8（平均5．5±2．5）个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病，表现为面臂肌张力障碍（ FBDS）、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例（例3）出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波；发作期EEG均未发现发作起源。 MRI检查1例（例3）右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性，3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例（例2）患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE 整体预后较好。识别特征性FBDS，尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 面臂肌张力障碍 认知功能障碍 低钠血症 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎临床分析
目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后.结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现.6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS).3例脑电图出现慢波或癫痫样波.3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影.5例患者有低钠血症.6例患者脑脊液氯化物低.所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性.5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效.结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 面臂肌张力障碍 低钠血症 -
LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法 对2013年7月～2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体.对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访.结果 共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁.以急性或亚急性起病,100％有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75％)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5％)出现认知功能障碍.8例患者血清抗LGI1抗体100％阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5％)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100％)均为阴性;7例(87.5％)患者有低钠血症.5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常.除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现.6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势.结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘性脑炎 免疫治疗 -
1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理
传统观点认为边缘叶脑炎[1] (LE)为肿瘤相关性疾病,多预后不良.近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道(VGKC)抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性.而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效[2-5].2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下.
关键词： 边缘叶脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 抗体阳性 低钠血症护理 出院指导 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析
目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识.方法 分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访.结果 10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等.9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高.6例患者出现低钠血症(＜135 mmol/L).1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位;9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波;10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号.10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡.结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 记忆力下降 面臂肌张力障碍 自身免疫性脑炎 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习
目的 报道富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性免疫脑炎1例,结合文献分析,以提高临床医师对该病的认识.方法 结合文献分析该LGI1抗体阳性相关免疫脑炎患者的临床资料,并分析疗效.结果 中年男性急性起病,以肢体麻木、意识丧失、精神症状、癫痫发作、四肢不自主运动为主要临床表现并伴低钠血症.脑脊液细胞、生化、免疫均正常,肿瘤相关抗原未见异常,副肿瘤抗体阴性,影像学检查排除颅内肿瘤.脑电图检查示右侧额颞导多量阵发性慢波异常及棘慢综合波.双侧海马区冠状位FLAIR序列提示双侧高信号,血清及脑脊液LGI-1抗体均(++).结论 LGI1自身抗体阳性免疫脑炎以颞叶癫痫作、精神异常为主要临床表现,常伴有低钠血症,病灶累及颞叶内侧为主,海马冠状位FLAIR序列常为高信号,免疫调节治疗及大剂量激素效果显著.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 脑炎 颞叶癫(癎) 免疫球蛋白 糖皮质激素 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的研究进展
富亮氨酸胶质瘤失活(leucine-rich glioma inactivated 1,LGil)蛋白抗体相关脑炎是一种由LGil抗体参与致病的新型自身免疫性脑炎,主要表现为认知障碍、癫痫、面臂肌张力障碍发作(fciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠,其中FBDS是其特征性表现.与传统副肿瘤性自身免疫性脑炎不同,该病因其很少伴有肿瘤,经免疫调节治疗后可获得较好的预后.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 面臂肌张力障碍发作 顽固性低钠 治疗 预后 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床进展
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI-1)抗体相关脑炎是一种由LGI-1抗体介导并且与神经元细胞膜表面蛋白相关的自身免疫性脑炎,临床主要表现为癫痫发作、面臂肌张力障碍发作、认知功能障碍、精神行为异常以及顽固性低钠血症等.确诊主要依赖于血或脑脊液中LGI-1抗体的检出.早期诊断和早期免疫抑制干预可明显改善该病的预后,并能够有效的减少复发.但目前由于对该病的认识不足,往往会漏诊、误诊从而延误治疗.本文针对LGI-1抗体脑炎的病因和发病机制、临床特征、影像学表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述,以提高临床医生对该病的认识,并为其诊治提供指导.
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以头痛为首发症状的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎一例
病例介绍 患者,男,68岁.因“发作性头痛、双上肢抖动4个月,情绪异常2个月”于2016年7月19日来我院就诊.4个月以来患者反复出现突发头痛(双手抱头)、双上肢抖动,持续数秒至数十秒后自动缓解,有时伴意识丧失,口角抽动,不伴发热、口吐白沫、双眼凝视、恶心、呕吐、大小便失禁等症状.于当地医院就诊,查脑脊液常规:无色清亮未凝固脑脊液,潘氏试验:微量,红细胞35×106/L,白细胞3×106/L、单核细胞比例0.76、多核细胞比例0.24.生物化学检查示:脑脊液蛋白675.0 mg/L.
关键词： 边缘性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 头痛
