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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性脑炎临床特点及转归
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1,LGI-1)抗体相关性脑炎临床特点及转归.方法 分析报告两例确诊LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析.结果 两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主.血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示单侧或者双侧海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好.结论 LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎临床表现多种多样,早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 抗体 边缘叶性脑炎 临床特点 转归 -
副肿瘤性边缘叶性脑炎1例报道及文献复习
目的 报道1例临床上罕见的副肿瘤性边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)女性患者的临床资料,复习相关文献分析并探讨其临床特点.方法 临床观察1例PLE患者的临床表现、脑脊液、头颅MRI、脑电图、肿瘤病检等方面资料并进行了探讨.结果 患者呈亚急性起病,病情进行性加重,临床表现以精神神经症状为主并先于肿瘤的发现,头颅MRI未提示特异性改变,脑脊液检查可见白细胞明显增加,蛋白轻度增加,氯化物轻度降低,脑电图提示有阵发性散在慢波发放,肿瘤病检示左侧卵巢未成熟畸胎瘤和右侧卵巢囊性畸胎瘤.予抗癫痫 间、营养神经对症治疗及肿瘤切除后,患者症状有所缓解.结论 副肿瘤性边缘叶性脑炎是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS),由于缺乏特异性诊断标志,且往往以神经精神症状为首发症状,临床诊断存在一定困难,容易误诊.因此需要提高对该病的认识,早期发现原发肿瘤有助于诊断治疗.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 副肿瘤性边缘叶性脑炎 边缘叶性脑炎 畸胎瘤
