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小细胞肺癌合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性一例
患者男,71岁,因咳嗽、咳痰2个月,喘憋1个月,于2009年4月9日入住北京协和医院.患者自2个月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量黄痰,无发热和气短.咳嗽呈进行性加重,自1个月前出现喘憋,活动后加重,10 d前就诊于外院,胸部CT示左侧包裹性胸腔积液、右肺网格索条影,胸腔积液检查为血性渗出液,静脉滴注左氧氟沙星抗感染治疗后症状无缓解转来我院.既往有慢性支气管炎30余年,吸烟指数23~46包年,已戒烟3年.其父亲患直肠癌去世.
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肺纤维化为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例
ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统的小血管,但以肺间质性病变为首发者却常易出现误诊,现将我们所诊治的1例报告如下.
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累及近肾主动脉和内脏支的抗磷脂抗体综合征的外科治疗
患者男,55岁,因“左下肢间歇性跛行2年,右下肢麻木伴疼痛1个月”于2010年4月人我院,踱行距离50~60米,伴勃起功能障碍,曾行保守治疗无效,CTA(CT动脉血管造影)示:腹主动脉及双髂总动脉闭塞,腹腔干动脉(CA)轻度狭窄、肠系膜上动脉(SMA)及右肾动脉中重度狭窄,肠系膜下动脉(IMA)闭塞(图1).查体:双下肢皮温低,汗毛稀疏,左趾紫绀.双股动脉、腘动脉、足背及胫后动脉搏动不可及.诊治经过:人院检查:抗心磷脂抗体(ACL):(+++),凝血时间(PT):13.1 s,血小板(PLT):138×109/L.血沉,C反应蛋白正常,狼疮抗凝物(LA),同型半胱氨酸、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体均为阴性.
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原发性小血管炎的早期诊断和治疗
原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCGN)[1],因其相当部分与ANCA关系密切,因而也称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).
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长期误诊为系统性血管炎的亚急性感染性心内膜炎一例
患者女,24岁,因间断发热8个月,下肢肌痛7个月,左侧肢体麻木无力4个月于2010年5月收住北京协和医院.患者2009年9月受凉后发热,高体温39℃,数日发作1次.10月突发双小腿内侧剧烈肌痛,当地医院查血常规正常,红细胞沉降率(ESR)58mm/1 h,抗链球菌溶血素"O"800U/ml,蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)阳性.
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英夫利西单抗成功治疗难治性眼眶肌炎一例
患者女,24岁.因间断右眼眶疼痛1年余,右眼球运动障碍并复视7个月于2009年3月就诊于北京协和医院.患者自 2007年7月渐感右眼眶疼痛,2008年8月加重,出现右眼不能下视、复视.外院头颅核磁共振显像(MRI)示:右眼上直肌增粗(图1),诊为特发性眼眶炎性假瘤(IOIP).2008年11月起泼尼松60 mg/d口服,症状改善后泼尼松每2周减5 mg,减至35 mg/d时病情反复,为进一步诊治入院.发病以来否认发热、皮疹、肌痛、肌无力,无口腔溃疡、关节肿痛、雷诺现象.无特殊接触史或家族史.入院体格检查:右眶周肿胀、眼睑下垂、眼球上下活动受限,无眼球凸出、视力下降;心、肺、腹无异常体征;四肢肌肉无压痛、肌力Ⅴ级.入院查血常规正常,血红细胞沉降率5 mm/1 h,C反应蛋白<31mg/L,肌酸激酶、甲状腺功能正常,抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性.
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特发性嗜酸粒细胞增多综合征并发多发性动静脉血栓一例
患者,男,57岁.因"双下肢肿痛伴发热10余天"于2011年5月入院.既往体健.查体:体温37.8℃,脉率92次/min,呼吸23次/min,血压140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);神清,散在少量皮下出血点,未见皮疹及黄染;胸骨无压痛,心、肺未见异常;腹软,全腹无压痛,肝、脾肋缘下未及,双下肢小腿皮肤发红、皮温高、轻度触痛、水肿++,右腿更为明显.血常规:WBC 23.9×109/L,HGB 141 g/L,PLT 11×109/L,嗜酸粒细胞计数15.9×109/L(占0.66);肝肾功能正常;肿瘤标志物阴性;抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗干燥综合征抗体、抗硬皮病抗体、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性;大便常规寄生虫及虫卵阴性;骨髓象:增生明显活跃,粒、红、巨三系均增生,未见原始粒细胞,嗜酸粒细胞占0,180(中幼占0.025、晚幼占0.030、杆状核占0.025、分叶核占0.100);骨髓活检示嗜酸粒细胞散在易见,未见原始细胞增多;bcr-abl融合基因阴性.FIPILI-PDGFRA融合基因阴性;双下肢血管彩色多普勒超声示双下肢动脉硬化伴多发斑块,右侧胭静脉栓寒;腹部B超示脂肪肝,门静脉血栓.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗进展
原发性小血管炎是一类病因不明,以小血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA )关系密切,称为ANCA 相关性小血管炎(AAV )。 AAV 是西方国家常见的自身免疫性疾病之一,包括韦格纳肉芽肿病(WG )、显微镜下型多血管炎(M PA )和变应性肉芽肿性血管炎(CSS )。随着对该病认识的提高,近来关于AAV的治疗取得显著的进展。
目前国际公认的判断血管炎病情活动的指标是BVAS评分系统(见表1)。合理评估 AAV 有助于制定正确的治疗方案,减少长期大剂量免疫抑制治疗引起的药物不良反应。AAV 治疗分为诱导缓解和维持缓解治疗。 -
核周型-抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎一例
患者男性,58岁.诉头痛、复视伴双下肢疼痛乏力8个月.患者8个月前无诱因下出现持续性双侧前额部胀痛及后枕部搏动性.1周后视物成双,左眼睑下垂.头痛发作时感双小腿疼痛,行走不能,但卧床时双下肢活动良好.五官科医院诊断为"左侧外展神经麻痹",给予泼尼松每天20 mg,渐减量至5 mg,1个月后症状好转.后患者反复出现头痛、复视、双下肢疼痛、乏力症状,发作时予以激素口服治疗均可控制症状.入院前4d,我院门诊查头颅磁共振成像(MRI)示"硬脑膜弥漫性增厚、强化,考虑脑膜炎可能,脑实质未见明显异常".发病以来患者纳差,时有呛咳,体质量减轻.既往体健,否认吸烟史、养鸽史、饲养宠物史及冶游史.否认风湿性疾病史及心脑血管病史.神经系统检查:神志清楚,言语低沉,双侧瞳孔等大,对光反应灵敏,眼底示右颞侧可疑视乳头水肿.左眼裂稍小,右眼内收位外展不能,上视稍差,左眼活动充分,角膜反射存在,面部感觉存在且基本对称,额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌偏右.双软腭上抬可,悬雍垂偏右,双侧咽反射迟钝.颈稍抵抗,双克氏征(+),四肢肌张力不高,双上肢肌力Ⅴ度,双下肢髂腰肌肌力Ⅳ度,余下肢肌力Ⅴ度.双侧腓肠肌压痛明显.感觉对称,左侧共济运动差.双上肢腱反射(++),双侧膝反射(+)、踝反射(+/-)对称偏低,病理征阴性.
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系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎一例
患者女,24岁.因面部红斑、多关节肿痛12年,行走及排尿困难2d入院.12年前日晒后出现面部蝶形红斑、多关节肿痛、双手雷诺现象,查免疫学指标等后被诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予泼尼松规律治疗.1个月前日晒后再发面部蝶形红斑,伴脱发,C30.036 g/L,C4 0.002 g/L,抗核抗体1∶1000,予泼尼松及羟氯喹治疗.2d前患者突发双下肢肌无力,进行性加重伴行走困难,排尿困难,左臀部及会阴部麻木感,伴发热(体温波动在38~39℃)、头晕、嗜睡,胸廓及胸背部疼痛等不适人院.查体:神清,面部可见蝶形红斑,颈胸段棘突压痛明显,颅神经正常,双上肢肌力V级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ~Ⅲ级,双下肢肌张力减低,骶尾区及右下肢痛觉消失,双下肢深感觉存在,病理征阴性.辅助检查:脊髓磁共振成像(MRI)水成像普通扫描(见图1a,1b):C2~T3脊髓内见长条状长T1长T2信号影,骶管囊肿.头部MRI水抑制增强扫描:轻度白质脱髓鞘改变.腹部及泌尿系统彩色多普勒超声:膀胱潴留.上腹部增强CT、胸部CT、骨盆X线片、心脏彩色多普勒超声、心电图未见明显异常.实验室检查:血常规:白细胞3.76× 109/L;尿常规:尿蛋白(+);尿蛋白定量(24 h)0.16 g.免疫学指标:抗核抗体(++)1∶1000斑点型,抗RNP抗体(++),抗Sm抗体(++),抗SSA抗体(++),抗Rib抗体(++),类风湿因子(RF)21.00 U/m,抗心磷脂抗体(ACL) 1.00 U/ml,抗双链DNA(dsDNA)抗体(-),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(-),IgG 17.40 g/L,IgA 3850.00 mg/L,IgE 196.74 U/ml,C3 0.3670 g/L,C4<0.0167 g/L.C反应蛋白(CRP) 20.4 mg/L.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.
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结节性多动脉炎一例
患者女,66岁.因发热、胸闷4个月余,双下肢进行性麻木半个月,于2007年11月21日入我科.患者于2007年7月出现发热,呈无规律热,高达40 ℃,伴头晕、胸闷、上腹痛及双下肢进行性麻木,在当地医院就诊,行肺CT后考虑肺部感染,给予抗炎治疗1周无效.住院期间患者听力减退,考虑为"神经性耳聋".后就诊于外院,实验室检查:红细胞沉降率(ESR)108 mm/1 h,C反应蛋白(CRP)163 mg/L,用间接免疫荧光技术检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)阳性;行肺CT检查示:双肺尖改变,可能为结核所致,右下肺结节.72 h结核菌素纯蛋白衍生物试验(PPD)阴性.痰集菌、痰培养阴性.
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血吸虫肝纤维化患者血清抗中性粒细胞胞质抗体的表达及意义
抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体.
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过敏性紫癜患者血清抗中性粒细胞胞质抗体检测
过敏性紫癜是一种常见的侵犯皮肤或其他器官的毛细血管和细小动脉的一种血管炎,其表现为皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑,并伴有关节酸痛、腹部症状和肾损害的改变.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体,可在多数原发性小血管炎患者血清中检测到,对于了解血管炎的发病机制,诊断和分类具有一定的意义[1].为探讨ANCA在过敏性紫癜患者中的检测意义,我们应用间接免疫荧光技术,对42例过敏性紫癜患者进行血清ANCA的检测,结果如下.
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131I治疗丙基硫氧嘧啶致Graves病ANCA相关性血管炎二例
例1 患者女,20岁,Graves病9年,复发1个月.患者9年前因Graves病服用丙基硫氧嘧啶(propylthiouracil, PTU)治疗,2年后好转停药,1年后复发,继续服用PTU,2年后因"反复眼红半年余,咯血2个月余"入院,诊断为"PTU相关性抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)阳性小血管炎".
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腹膜后纤维化~(18)F-FDG PET/CT误诊为恶性肿瘤一例
患者男,57岁.因腹胀、腰痛伴发热1个月,突发寒战、高热4 d入院,伴有厌食、体质量下降.体格检查:T 37.8℃,腹部稍膨隆、腰骶部轻压痛,不伴反跳痛及肌紧张,肠鸣音存在.实验室检查:血常规正常,血红细胞沉降率43 mm/1 h,C-反应蛋白42.3(正常参考值<8.0)mg/L,补体C3 1.71(正常参考值0.79~1.52)g/L,免疫球蛋白IgA 5840(正常参考值820~4530)mg/L,风湿全项、抗中性粒细胞胞质抗体及血清肿瘤标志物均无异常.
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结节性红斑患者血清抗中性粒细胞胞质抗体检测
结节性红斑的发病机制目前还不完全清楚.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体,与微型多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎密切相关.为探讨ANCA在结节性红斑发病机制中的意义,我们应用间接免疫荧光技术(IIF),对72例结节性红斑患者进行了血清ANCA的检测,现将结果报道如下.
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1例服用他巴唑患者出现抗中性粒细胞胞浆抗体阳性病例报告
患者女,17岁,因腹泻20余日,多关节痛6日于2008年7月收住.既往于2008年5月自感乏力,心悸,手抖,体重下降,在外院诊断为甲状腺功能亢进,口服MMI 30 mg/d × 1月.
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血栓闭塞性脉管炎与调节性T细胞的关系
目的 探讨CD4+C D25+调节性T细胞(Treg)与血栓闭塞性脉管炎(TAO)的关系.方法 收集35例TAO患者,以35例动脉硬化性闭塞症(ASO)患者作为阳性对照组,35例健康人作为阴性对照组.采用流式细胞术检测外周血Treg及其转化生长因子β1(TGF-β1)及白介素10(IL-10)百分含量;采用ELISA法检测胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(CANCA)和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA),并分析其相关性.结果 与正常对照组比较,TAO组患者Treg及TGF-β1均显著升高(P<0.05),而ASO组患者Treg及TGF-β1则显著低于正常对照组,三组间Treg及TGF-β1两两差异具有统计学意义(P<0.05).与Treg及TGF-β1不同,TAO及ASO组患者IL-10组间无统计学差异,且均显著低于正常对照组(P<0.0).与正常对照组比较,TAO及ASO组患者CANCA及PANCA均呈不同程度升高,且TAO患者CANCA及PANCA均显著高于正常对照组,而ASO组患者与正常对照组之间并无统计学差异(P<0.05).Pearson相关性分析显示Treg、TGF-β1及IL-10三者任意一者均与CANCA及PANCA呈显著正相关性(P<0.05).结论 Treg及TGF-β1升高可能参与TAO的发病机制.
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白塞病并发肾损害及抗中性粒细胞胞质抗体阳性一例
白塞病是一种累及全身大小血管的复发性血管炎性疾病,并发肾损害及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者国外报道不多,国内尚未见有报道.我院近日收治1例,报告如下.男,73岁,3年前无诱因下反复出现四肢关节痛,肿胀,X线检查未见异常,间断服用来氟米特、泼尼松治疗,症状控制尚可.1个多月前四肢关节痛再发,伴泡沫尿,发热38.2℃,咳白色痰,出现口腔及阴部溃疡,自服非甾体类药物治疗无效.