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重症肾型显微镜下多血管炎1例
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎.可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.男女比约2:1,国外发病率为(1~3)/10万,我国的发病率尚不清楚[1].本文报道1例以急性肾功能衰竭起病伴皮疹、肺炎的儿童重症肾型显微镜下多血管炎.
关键词: 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
显微镜下多血管炎一例诊治分析
显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,病理主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎,新月体肾小球肾炎是其肾脏特征性改变.笔者对我院2010年收治的一例MPA的临床特点及治疗进行分析.
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重症显微镜下多血管炎1例报告并文献复习
目的:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)通常易侵犯肾脏,很少累及神经系统,而同时累及肺及中枢神经系统的重症病例较少见.本文旨在探讨重症显微镜下多血管炎(MPA)的临床表现、诊断与治疗,为临床提供借鉴.方法:回顾性分析重症显微镜下多血管炎(MPA)的文献资料,结合本中心病例,54岁女性,尿检异常6年,咳血3年因肾功能衰竭合并心衰入院.结合实验室检查及影像学改变,诊断为重症AASV,考虑MPA可能性大.结果:入院后即给予激素联合环磷酰胺冲击治疗,病情明显好转;3周后出现病情反复,再次激素冲击治疗,效果不如前.继而出现脑出血,病情进一步恶化,终因肾、肺、脑等多器官功能衰竭于入院5周后死亡.结论:对MPA患者关键在于早发现早治疗;而对缓解重症MPA患者病情,激素联合环磷酰胺冲击治疗在初始阶段有效.
关键词: 显微镜下多血管炎 ANCA相关性小血管炎 脑出血 -
显微镜下多血管炎肺受累的诊疗进展
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小动脉、小静脉及毛细血管的系统性、坏死性小血管炎,可累及全身多个器官,肺部受累率高,主要表现为弥漫性肺泡出血和肺间质纤维化.本文从临床表现、实验室检查、胸部影像学、肺功能、组织病理学等多方面综述了MPA肺部受累的研究进展,对临床MPA肺受累的诊疗具有重要参考价值.
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显微镜下多血管炎并发上消化道出血患者1例的护理
显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性自身免疫性疾病,好发于中、老年,尤以男性多见.病初患者多有全身症状,如发热、乏力,体重下降,贫血等.肾、肺受累常见,另外还常累及眼、耳、鼻等器官.
关键词: 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体 上消化道出血 护理 -
提高对原发性小血管炎的认识
血管炎病(vasulitides)是一组由不同病因引起而导致血管壁炎症、炎症细胞浸润和(或)血管壁坏死、血管阻塞和组织供血不足的疾病.作为风湿病的一大类,血管炎病因其临床表现复杂和诊治困难而长时间未被临床医师很好地认识.因此,加强对血管炎病的研究和提高对其认识至关重要.
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以脑卒中为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者的临床特点分析
目的 对抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AASV)的发生、诊断及治疗进行讨论.方法 总结收治的1例以脑卒中(言语不清、偏身麻木、力弱)为首发表现的AASV患者的临床特点、影像学和病理学资料,并结合文献予以回顾性分析.结果 AASV临床表现缺乏特异性,以脑卒中为首发症状的病例罕见.患者病程早期仅偏身力弱,入院时伴发热、镜下血尿等表现,通过反复进行抗中性粒细胞胞质抗体检验,考虑AASV可能性大;在短期内出现进行性肾功能不全时经肾脏穿刺病理学检查明确诊断.结论 脑部AASV应筛查自身免疫相关指标,及早对病灶靶器官(脑、肾等)行病理活检,减少误诊.早期施治可改善患者预后.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体 脑卒中 小血管炎 显微镜下多血管炎 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的生物治疗
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎,以中、小血管受累为主.包括环磷酰胺在内的免疫抑制荆与糖皮质激素的联合治疗,能明显提高患者的生存率,但如何使难治性ANCA相关性血管炎缓解以及如何在缓解后减少其复发,仍然是治疗的难点.生物制剂除了在类风湿关节炎等炎症病变中得到成功应用,近年来,一些学者应用生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、抗B细胞抗体治疗ANCA相关性血管炎取得了一定的临床疗效.
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一例伴嗜酸性粒细胞增多的显微镜下多血管炎
嗜酸性粒细胞增多较常见于寄生虫和过敏性性疾病,在小血管炎中则常见于Charg-strauss综合征,在显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis,MPA)中并不常见.我科诊治了一例MPA同时伴有嗜酸性粒细胞增多的患者,现报道如下.
关键词: 显微镜下多血管炎 嗜酸性粒细胞增多 肾活检 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
显微镜下多血管炎继发急进性肾小球肾炎一例报道
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种累及多脏器的自身免疫性疾病,主要损害肾脏、肺的小血管,表现为急性肾衰、肺出血及非特异性炎症反应.本文报道1例以高热、急进性肾功能不全为主要表现的显微镜下多血管炎的治疗经过.
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显微镜下多血管炎临床特点及其死亡危险因素分析
目的 观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素.方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者.评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等.Kaplan-Meier法分析计算累积生存率.结果 纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65~78岁),病程2个月(1~6个月).随访时间9个月(5.5~22.8个月).以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例.随访发现死亡患者4例.发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险.结论 MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主.发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳.
关键词: 显微镜下多血管炎 髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体 预后 死亡危险因素 -
两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎
原发性小血管炎是一类系统性疾病,可累及多种器官,临床表现多种多样,常造成误诊、误治.近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入,原发性小血管炎越来越受到医学界的重视.现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)作一综述.
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急性肾衰竭首发的显微镜下多血管炎分析
目的 分析急性肾衰竭首发的显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点.方法 7例急性肾衰竭患者,均诊断为MPA.进行实验室血尿常规、C反应蛋白、ANCA、ELISA、影像学检测.7例接受肾上腺皮质激素治疗,5例联合环磷酰胺治疗,2例应用硫唑嘌呤治疗.观察患者的实验室及影像学表现、治疗后的肾功能改善情况及临床症状.结果 尿常规检查,患者表现不同程度的蛋白尿和血尿.血常规Hb(80.50±20.57)g/L,血沉(82.20±36.61)mm/h;5例C反应蛋白明显增高.所有患者p-ANCA阳性,anti-MPO阳性.全部患者经治疗,肾功能均有不同程度恢复,临床症状明显减轻.结论 患者出现肾损害临床表现时,应考虑MPA的可能,在常规检查的同时应注意肾功能检测,以免漏诊MPA.
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显微镜下多血管炎的研究进展
原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病.1999年美国Chapelhill根据受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.认为显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种,以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变、管壁及壁周嗜中性粒细胞浸润为主要病理特征,同时也可累及中等动脉如肾小叶间动脉和弓状动脉等的一种疾病.
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显微镜下多血管炎18例临床特点分析
目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点,提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析18例MPA患者的临床表现、实验室检查、病理改变、治疗及预后.结果 18例MPA患者中肾脏受累占94.4%,肺脏受累占66.7%,还可累及消化道、肌肉关节和神经系统等.94.4%的患者MPO-ANCA阳性,88.9%的患者血沉加快,77.8%的患者C反应蛋白增高,44.4%的患者白细胞增多,33.3%的患者血小板增多.激素和环磷酰胺为主要治疗方法,诱导期总缓解率为73.3%.结论 MPA临床表现呈多器官受累,以肾脏和肺脏受累为多见,临床误诊率较高,AN-CA检测对提高MPA的检出率具有重要意义.
关键词: 显微镜下多血管炎 急进性肾小球肾炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
肺脏受累的显微镜下多血管炎临床分析
目的:探讨肺脏受累的显微镜下多血管炎(M PA )的临床特征。方法回顾性分析45例出现肺脏受累的M PA患者的临床资料。结果45例患者肺部表现主要为咳嗽咳痰、呼吸困难、咯血或痰血,肺外表现主要为发热、乏力、肾脏受累。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)‐ANCA阳性42例;血红蛋白降低29例,血肌酐增高25例,超敏C反应蛋白升高32例,血沉增快30例。胸部C T主要表现为多发斑片状影、磨玻璃样阴影等。8例肾脏均可见新月体形成。激素及免疫抑制剂治疗病情好转31例,无效14例(其中死亡6例)。结论肺脏受累的MPA除呼吸系统症状外,常有全身症状及肾脏受累,MPO‐ANCA常阳性,肺部影像学多表现为多发斑片状影、磨玻璃样阴影等,激素及免疫抑制剂治疗后大部分患者短期疗效较好。
关键词: 显微镜下多血管炎 -
尿毒症新发ANCA相关性血管炎的诊治
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cyto-plasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一组以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的自身免疫性疾病[1],主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)三种.本病可累及全身多个脏器,以肾、肺累及为常见,临床上一些患者因诊治不及时而进入终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)需长期肾替代治疗.
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显微镜下多血管炎肾损害患者的临床病理特征分析
目的:分析显微镜下多血管炎(MPA)肾损害患者的临床和病理特征,初步探讨该病的预后。方法回顾性分析2009年8月至2014年12月MPA肾损害患者34例的临床、病理资料及治疗转归。结果34例患者平均年龄56.71岁。23例患者伴有肺部受累,所有患者均有肾脏累及,表现为血尿、蛋白尿、血肌酐高、贫血、血沉增快、C反应蛋白升高。30例患者有肾脏穿刺资料,肾脏穿刺病理检查可见新月体形成、肾小球节段性纤维素样坏死、肾小球硬化、肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润及纤维化等,大部分患者免疫荧光提示无或少量免疫复合物沉积,仍有少数患者合并IgA、IgG沉积。所有患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,完全或部分缓解21例,总体缓解率61.76%;另外13例进展至慢性肾衰竭。结论显微镜下多血管炎多见于老年患者,肾脏受累多见。激素及免疫抑制剂能有效抑制病情,然而肾损害严重者肾功能预后差。
关键词: 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 新月体肾炎 -
显微镜下多血管炎肺损害20例临床分析
目的:研究显微镜下多血管炎(MPA)肺损害患者的临床特点.方法:对20例伴肺部损害的MPA患者临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT (HRCT)、肺功能及病理活检.结果:20例肺部受累的MPA,常见肺部症状有咳嗽(占85%)、呼吸困难(占30%)、咳痰(占25%)和咯血(占20%).95% (19/20)的患者血沉加快,55% (11/20)的患者C反应蛋白升高.90%(18/20)的患者抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性,5% (1/20)的患者抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性,5%(1/20)的患者MPO-ANCA、PR3-ANCA均阴性.肺部HRCT表现有磨玻璃影、肺间质纤维化、斑片浸润影、胸腔积液和支气管扩张.结论:MPA常累及肺部,可以肺部症状为首发临床表现,肺部受累的MPA临床表现及肺部HRCT影像学无明显特异性,及早予以ANCA检测及组织病理活检,以便早期诊治.
关键词: 显微镜下多血管炎 肺损害 抗中性粒细胞胞浆抗体 HRCT -
发热咳嗽为临床表现的ANCA相关性血管炎一例报告
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组小血管自身免疫性炎症性复发/缓解的进展性疾病,累及全身多个脏器.临床常分为肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎3种.其临床表现复杂多样,多脏器受累且无特异性.常见的临床表现包括发热、体质量减轻、各种皮疹、关节及肌肉疼痛等,累及肺脏、肾脏、胃肠道及神经系统等[1-2],但仅以发热、咳嗽症状的患者少见,易误诊为呼吸系统疾病,延误诊治.本院收治以发热、咳嗽为临床表现的ANCA相关性血管炎(嗜酸性肉芽肿性多血管炎)1例,现结合文献报道如下.