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抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎[1].是西方国家仅次于类风湿关节炎的常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANGA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎[2].我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测[3],对ANCA相关小血管炎认识相对较迟.
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原发性小血管炎肾损害的临床病理分析
原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病,以多系统器官受累为主要临床表现的疾病[1].按受累血管的大小可分为大、中、小血管炎,我们主要探讨原发性系统性小血管炎.原发性系统性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)及显微镜下多血管炎(MPA)[2].现将我院已确诊的MPA患者进行临床病理分析,以提高对MPA疾病的认识.
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16例原发性小血管炎肾脏损害的治疗研究
原发性系统性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的系统性病变.临床表现多样化,以肾脏损害尤为突出,往往呈恶性进展.近年来,随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测技术的成熟和推广,为临床早期诊断PSV,判断远期预后和疗效,降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标.本文就我科16例PSV的治疗、随访及疗效总结如下.
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显微镜下多血管炎的研究进展
原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组疾病.1999年美国Chapelhill根据受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.认为显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种,以小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死性改变、管壁及壁周嗜中性粒细胞浸润为主要病理特征,同时也可累及中等动脉如肾小叶间动脉和弓状动脉等的一种疾病.
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ANCA的秘密
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)有多种荧光模式及抗原特异性,不同模式的荧光及抗原特异性分别与不同的疾病相关,仅典型的C-ANCA和P-ANCA是诊断原发性系统性小血管炎的血清学标志,抗原特异性分别是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO),其它类型的ANCA意义尚不确定。ANCA是原发小血管炎发病的重要因素,其致病机理是多方位的,且与肾小球疾病紧密相连。本文主要从ANCA的荧光模式、抗原特异性、致病机理及临床意义等7个方面进行了综述。
关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 原发性系统性小血管炎 肾小球疾病 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展
原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳肉芽肿,Wegener's granulomatosis,GPA)、显微镜下型多血管炎( MPA)以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(既往的变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss syndrome,CCS)[1].自从澳大利亚Davies等[2] 于1982年报道了在坏死性肾小球肾炎患者血液中发现抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)以来,全世界对ANCA相关疾病的认识有了飞速的进步.
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原发性系统性小血管炎肾脏损伤
1 系统性血管炎的分类系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎所致肺部损害的诊断和治疗
原发性系统性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病,它主要造成所侵害血管的炎症与坏死,并影响相应器官的功能异常或衰竭,由于疾病可先后累及多种组织与器官,因此其临床表现呈多样性,给临床诊断与治疗带来了许多困难[1].