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皮肌炎(DM)文献资料
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多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)相关的肺间质病变发(ILD)病机制的研究进展
肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因.PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点.本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述.
关键词： 多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 肺间质病变(ILD) 发病机制 -
多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变
目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点.方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果.结果 PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%).结论 DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视.
