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T淋巴细胞淋巴瘤/白血病文献资料
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慢性髓细胞白血病向T淋巴细胞淋巴瘤/白血病急变一例和文献复习
目的 介绍1例慢性髓细胞白血病(CML)向T淋巴细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)急变病例并复习文献,以提高对该病的认识.方法 对1例CML向T-LBL/ALL急变患者的临床特征、细胞遗传学改变及其随访资料进行分析,并结合文献讨论本病的临床特点、诊断与鉴别诊断和治疗.结果 采用荧光原位杂交(FISH)方法确诊1例髓外发生T-LBL/ALL急变的CML患者.所有文献报道的47例患者中,男女发病比例为2.6:1,年龄19～72岁,中位数为41岁,约90%者有CML病史,但无CML病史不能排除本病.＞75%者有髓外病变,常见部位包括淋巴结、肝脏、脾脏和纵隔,而骨髓受累者不到50%.所有病例均经细胞形态学、免疫组织病理学和细胞或分子遗传学技术如核型分析或(和)Southern免疫印迹法或逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)等检查而诊断.与继发于或同时存在于CML的Ph(-)T-LBL/ALL和原发Ph(+)T-LBL/ALL鉴别非常困难,主要决定于FISH技术证实淋巴系肿瘤细胞或(和)形态正常的血细胞是否存在bcr-abl重排.常规化疗预后差,化疗联合伊马替尼治疗可能会改善部分患者的预后.结论 CML向T-LBL/ALL急变是一种罕见的疾病,FISIH技术在本病的诊断和鉴别诊断中起关键作用.在伊马替尼治疗时代,本病与其他相似疾病之间的鉴别可能具有重要的临床意义.
关键词： 慢性髓细胞自血病 急变 T淋巴细胞淋巴瘤/白血病 病例报告
