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P型ATP7B酶文献资料
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肝豆状核变性患者肝细胞中P型ATP7B酶水平及功能的研究
目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者肝细胞中P型ATP7B酶水平及功能.方法采用细胞培养技术,将9例HLD患者和5例非HLD脾破裂或胆囊疾病患者(对照组)的肝细胞行体外培养.采用SDS-PAGE电泳及Western-blot蛋白印迹技术,测定两组肝细胞中P型ATP7B酶水平并进行比较.结果与对照组相比,9例HLD患者均出现电泳条带的改变,其中3例于155×103处的条带接近正常,1例未见明显条带, 5例该条带有不同程度稀薄、色淡;6例出现异常的特异性反应条带.结论 HLD患者肝细胞内存在ATP7B基因各种形式的变异,程度不等的P型ATP7B酶量和/或质的异常是导致铜代谢障碍的原因.
