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托吡酯单药治疗全身强直-阵挛发作癫癎48例的疗效观察
目的研究托吡酯(TPM)单药治疗全身强直-阵挛发作(GTCS)癫癎的疗效和安全性.方法对48例GTCS患者(成人31例,儿童17例;特发性GTCS 32例,症状性GTCS 16例)给予TPM单药治疗20周.以基础期平均每月发作频率分别与加量期和稳定期平均每月发作频率进行比较,并观察治疗前后脑电图(EEG)的变化和药物的安全性.结果单药治疗20周后,与基础期比较,85.42%(41例)患者发作频率降低≥50%;66.67%(32例)患者发作频率降低≥75%;37.50%(18例)患者完全不发作.特发性GTCS总有效率(93.75%)高于症状性GTCS(68.75%)(P<0.01).治疗后EEG异常率(35.42%)较治疗前(64.60%)明显下降(P＜0.01).无明显不良反应.结论 TPM单药治疗GTCS的总有效率与丙戊酸钠、苯妥英钠相近,治疗后EEG有显著性改善,有良好的耐受性.TPM为GTCS单药治疗的有效药物之一.
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特发性全身强直-阵挛发作患儿智商及影响因素
目的 研究特发性全身强直-阵挛发作(GTCS)患儿智商(IQ)及影响因素.方法 选择皖南区20个GTCS家系中所有28名年龄在9～16岁GTCS患儿作为癫痫组,与年龄、性别可比的同胞(对照组1)及同村健康儿童(对照组2)相比较,研究3组儿童的IQ及GTCS患儿智商的影响因素,所有数据用SPSS12.0进行分析.P＜0.05为有统计学意义.结果 ①癫痫组儿童的平均总智商[(85.64±20.57)分]比对照组1[(103.39±11.17)分]及对照组2[(106.17±11.67)分]低.除填图与图片排列外,癫痫组的所有其他分测验得分均低于两对照组,差异具有统计学意义(P＜0.01).②对照组1与对照组2之间的IQ及各分测验得分差异无统计学意义.③GTCS患儿IQ与父亲受教育程度(r=0.453,P＜0.01)、癫痫发病年龄( r=0.506,P＜0.01)、癫痫发作病程(即自第1次癫痫发作至后1次发作的时间阶段,r=-0.533,P＜0.01)、癫痫发作频率(r=-0.708,P＜0.01)、癫痫持续状态(r=-0.732,P＜0.01)显著相关.结论 特发性GTCS患儿IQ明显低于同胞及一般健康儿童；影响GTCS患儿IQ的癫痫相关变量有癫痫发作病程、癫痫持续状态、癫痫发病年龄、总的癫痫发作次数、癫痫发作频率.
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良性成人家族性肌阵挛癫痫三家系临床特点分析
对三个良性家族性肌阵挛癫痫(BAFME)家系中的31例存活患者的临床资料进行回顾性分析.31例患者年龄为16-83岁,平均45.9岁.家系一发病年龄为14～46岁,家系二为15～39岁,家系三为31～50岁.男女发病率无明显差异.所有患者均以皮质震颤、肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床表现.28例存活者行脑电图检查,21例显示异常,主要表现为多棘波或棘慢、尖慢复合波的出现.25例存活者行体感诱发电位检查,21例可见巨大电位.丙戊酸钠能有效控制患者的肌阵挛或全身强直-阵挛发作.
关键词： 良性成人家族性肌阵挛癫痫 肌阵挛 皮质震颤 全身强直-阵挛发作
