首页 > 文献资料
-
发作性运动诱发性舞蹈指痉症
目的探讨发作性运动诱发性舞蹈指痉症(PKC)的临床特点,进一步提高对该病的诊治水平.方法对5例PKC患者的临床表现及实验室资料进行分析.结果 5例患者来自2个家系,发病年龄13～16岁;临床表现均在运动开始时出现不自主手足及面部异常运动,持续数秒钟后自行缓解,紧张、恐惧时易发, 克制可避免发作.5例检查12例次脑电图,均未见癫痫样放电;3例头颅MRI及T3、T4 , 血沉、血钙均在正常范围.3例服用妥泰(100 mg/d),完全控制发作,2例间断服苯妥英钠,亦有效.结论 PKC可能为常染色体显性遗传.临床表现以开始运动时出现发作性锥体外系症状为特征.抗癫痫药治疗效果良好.
关键词： 发作性运动诱发性舞蹈指痉症 临床特点 显性遗传 -
发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析
目的 对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析.方法 以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论.结果 216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫(癎)或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高.临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适.发作间期神经系统检查无阳性体征.EEG大部分正常,合并癫(癎)者可见(癎)样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病.使用小剂量的抗癫(癎)药可控制,预后良好.结论 发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫(癎)药有效,预后良好.
关键词： 发作性运动诱发性舞蹈指痉症 发作性运动障碍 肌张力障碍
