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寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病
报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.
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儿童线状IgA大疱性皮病
报告1例儿童线状IgA大疱性皮病,以口周、下腹部、外阴、臀部、大腿内侧及四肢多数水疱为主要临床表现、病理见表皮下疱,疱内有大量中性粒细胞、红细胞和少量嗜酸性粒细胞.直接免疫荧光见基底膜带有线状IgA沉积.
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成人型线状IgA大疱性皮病1例
患者男,36岁.因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余,于2007年11月13日来我院就诊.患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱,伴瘙痒,皮损逐渐扩展至全身.在当地医院就诊,行普通组织病理检查(未行免疫荧光检查),考虑为疱疹样皮炎.
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线状IgA大疱性皮病1例
患者男,45岁.因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月,于2008年4月收入院.患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱.大小不一,自觉剧烈瘙痒,口腔深部黏膜糜烂、疼痛,在当地医院诊断为"天疱疮",给予口服地塞米松15 mg/d及对症支持治疗后症状好转,皮损逐渐消退,遗留暗紫色瘢痕.
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妊娠期并发成人型线状IgA大疱性皮病1例报告
患者,女,24岁,因“妊娠37周,全身红斑、丘疹、水疱伴瘙痒2周,加重1周”入院.入院前2周患者腹部出现散在粟粒至黄豆大小红斑、丘疹及水疱,疱壁紧张,伴瘙痒,1周前,上述皮损症状加重,4d前,口周及外阴出现水疱、糜烂.查体:神清,急性病容,腹部膨隆(孕37周),双下肢轻度凹陷性水肿.全身弥漫分布黄豆至鸽蛋大小水疱、大疱、血疱,部分呈环形,疱壁紧张(图1);唇、口周、外阴可见成片糜烂、痂壳.辅助检查:白蛋白25.5 g/L;抗桥粒体蛋白1和3抗体、抗BP-180抗体阴性;巨细胞病毒抗体IgG 162.00 U/mL,单纯疱疹病毒抗体Ⅰ/Ⅱ型IgM2.20 Index;病理检查:表皮下疱,疱内及真皮浅层小血管周围少量中性粒细胞及核尘浸润(图2),多个真皮乳头处中性粒细胞聚集.
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误诊为线状IgA大疱性皮病的大疱性系统性红斑狼疮1例
患者男,20岁,面部、胸前皮肤出现孤立或半环状排列的水疱7天,曾诊断为线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),后经实验室检查患者外周血白细胞2.50×109/L,血小板65×109/L,ANA 1∶640,抗dsDNA抗体阳性,尿蛋白(3+).组织病理示:表皮下水疱形成,真皮浅层及血管周可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)基底膜带有IgG,IgA和C3均呈线状沉积,确诊为大疱性系统性红斑狼疮(bullous systemic lupus erythematosus,BSLE).予甲泼尼龙、羟氯喹等治疗7天,皮损全部消退,随访未见新发水疱.
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线状IgA大疱性皮病1例
患者男,15岁.全身皮肤红斑、水疱2周.皮损组织病理示表皮基底层下大疱形成,直接免疫荧光示IgA在表皮基底膜带呈线状沉积.根据临床表现、组织病理及直接免疫荧光诊断为线状IgA大疱性皮病,早期足量激素治疗可取得较好疗效.
