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小儿心内膜弹力纤维增生症血浆脑钠肽/N端脑钠肽前体与左室射血分数的相关性研究
目的:通过对心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)患儿血浆脑钠肽(brain natrium peptide,BNP)、N端脑钠肽前体(N-terminal pro-BNP,NT-pro-BNP)的动态观察以及其与左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)的相关性,来评估其在EFE转归和预后判定中的价值.方法:(1)病例选择:选自中国医科大学附属盛京医院2009年1月初至2013年4末住院的EFE患儿共46例,所有患儿均符合EFE相关诊断标准.(2)药物治疗:所有患儿均在强心、利尿并口服糖皮质激素基础上加用丙种球蛋白治疗,对治疗6个月疗效不佳者,加服环磷酰胺口服.(3)随访项目:血清离子、心肌标记物、肝肾功能和BNP、NT-pro-BNP、心电图、心脏超声加左心功能测定.结果:全组46例患儿,男24例,女22例,平均发病年龄9个月,平均随访时间24个月.全组初诊EFE时血浆BNP、NT-pro-BNP中位数及上下四分位间距分别为:BNP 2 037.5 (387.2,4 489.0) pg·ml-1,NT-pro-BNP 6 565.5(3 696.5,9 992.2) pg·ml-1.随心功能恢复其值逐渐下降,分别于治疗6个月、12个月时其中位数值降至正常范围.全组LVEF中位数于治疗6个月后升高至50％以上,于24个月时恢复正常范围(60％).血浆BNP及NT-pro-BNP水平与LVEF均呈负相关,回归方程分别为Y=-71.2X+3451,r=-0.46和Y=-136.30X+8 509.04,r=-0.70.结论:血浆BNP、NT-pro-BNP水平在EFE治疗前均升高,且与LVEF呈负相关;BNP、NT-pro-BNP检测可结合患儿临床症状及心脏超声、心电图等共同应用于EFE的疗效和预后的评估.
关键词： 小儿心内膜弹力纤维增生症 脑钠肽 N端脑钠钛前体 左室射血分数
