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蓝色橡皮大疱样痣综合征文献资料
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蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者的观察与护理
蓝色橡皮大疱样痣综合征是一种以多血管橡皮样改变为特征的少见疾病,是自然突变引起的常染色体显性遗传性疾病,常见的症状是由于消化道血管畸形引起的慢性出血,并终导致缺铁性贫血,而其他症状较为少见,取决于血管畸形所处部位[1-2].此病可累及多个器官,除常见的胃肠道和皮肤外,还可累及骨骼肌、关节、肝、肺、肾等.目前临床对伴有消化道出血患者采用内镜下尼龙绳结扎治疗,可以很好地阻断病变部位的滋养血管,使再次出血率下降至2.7％左右[3].2013年11月,本院消化科采用内镜下尼龙绳结扎术用于1例蓝色橡皮大疱样痣综合征消化道出血患者治疗,效果较好,现报告如下.
关键词： 蓝色橡皮大疱样痣综合征 内镜下尼龙绳结扎术 护理 -
蓝色橡皮大疱样痣综合征1例
患者 男性,40岁.10天前出现成形黑便,1～2次/日,约50g/次,伴上腹部阵发性胀痛.无恶心呕吐.既往有"上消化道出血4次".入院后体检:面色及结膜苍白,右手臂及足底两侧见约1～2mm蓝色痣样隆起性病变,无肝掌蜘蛛痣,其他无异常.血常规:WBC 3.2×109/L,RBC 3.03×1012/L,Hb 50g/L;大便常规隐血实验:++;肝功能阴性;骨穿病埋:粒系增生,红系增生细胞外铁阴性;心电图提示窦性心动过缓.超声检查:肝回声光点粗密,局部肝内低回声区,胆囊息肉,脾大.超声内镜检查:食管下端齿状线边缘约9点钟处见约1.0cm蓝色隆起性病变,超声诊断:血管瘤?肠镜:末端回肠、结肠及直肠见多发约0.4～1.5cm大小不等的蓝色隆起性病变(图1),诊断:血管瘤首先考虑.
关键词： 蓝色橡皮大疱样痣综合征 体层摄影术 X线计算机
