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家族性梗阻性文献资料
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彩超诊断家族性肥厚性心肌病
家族性肥厚型心肌病是遗传性心肌病的一种常见类型,以心肌肥厚(主要累及室间隔和左心室)、心肌纤维排列紊乱为特征.由编码肌原纤维蛋白基因的各种突变引起,主要有3种,即β-肌球蛋白重链(首先被发现),心脏肌钙蛋白T,肌球结合蛋白C.已识别出150多基因突变位点,其中多数为其他氨基酸替代的单个氨基酸残基的错义.其主要危险是能导致青年人,尤其是无症状者剧烈运动时发生猝死,目前临床上尚无预测猝死的方法.