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左室流出道狭窄文献资料
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彩超诊断家族性肥厚性心肌病
家族性肥厚型心肌病是遗传性心肌病的一种常见类型,以心肌肥厚(主要累及室间隔和左心室)、心肌纤维排列紊乱为特征.由编码肌原纤维蛋白基因的各种突变引起,主要有3种,即β-肌球蛋白重链(首先被发现),心脏肌钙蛋白T,肌球结合蛋白C.已识别出150多基因突变位点,其中多数为其他氨基酸替代的单个氨基酸残基的错义.其主要危险是能导致青年人,尤其是无症状者剧烈运动时发生猝死,目前临床上尚无预测猝死的方法.
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先天性左室流出道狭窄的外科治疗体会
目的 总结31例先天性左室流出道狭窄的诊断、外科治疗中的经验、教训和疗效.方法 2002年11月～2006年5月外科治疗先天性左室流出道狭窄患者31例.其中主动脉瓣膜狭窄9例(29%);主动脉瓣下狭窄21例(67.7%);主动脉瓣上狭窄1例(3.2%).有合并畸形者16例(51.6%),主动脉瓣置换11例(35.5%).结果 全组无死亡病例;随访2～43个月,平均(13.2±6.8)个月,3例患者残留轻度狭窄(9.7%).结论 该病的治疗效果良好.选择合适的手术方式、完全有效的解除梗阻、同期处理合并畸型、加强术后随访是提高先天性LVOTO外科治疗疗效的关键.
