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先天性胸骨后疝伴内脏全反位尸检1例
患儿，男，出生后2 h。第1胎，足月顺产。哭声低，心率100次，呼吸32次。2 h后，患儿突然出现烦躁，面色青紫，全身发绀，心率减至40次，出现潮式呼吸、双吸气，继之心跳、呼吸停止，经抢救无效死亡。患儿父母均为磷肥厂工人。非近亲结婚。体检正常。染色体未发现异常(核型：父46，XY；母46，XX)。双方均无家族病史。母亲在妊娠期内未患病毒性肝炎及其它疾病，未接触放射线照射。
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婴儿和儿童胸骨后疝
目的 探讨罕见的婴儿和儿童胸骨后疝的诊断和治疗.方法 收集了36年间(1978年3月至2014年6月)上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的8例胸骨后疝患儿的资料,复习了患儿明确诊断时年龄、性别、临床症状、伴发畸形、手术方式及转归.其中男3例,女5例,年龄2d至8岁,7例胸骨后疝位于右侧,左侧1例.伴发其他畸形4例,2例为先天性心脏病、脐膨出和肠旋转不良,异位肾和右腹股沟疝各1例.结果 8例均经手术证实,疝内容物为横结肠、小肠、肝左叶、胃、大网膜.早先4例采用传统经腹开放入路,后4例选择腹腔镜下修补,其中1例同时作右腹股沟疝修补.8例中4例有疝囊.行疝囊切除1例,除1例2d新生儿伴脐膨出和肠旋转不良术后夭折外,余7例随访复查胸片未见复发.结论 胸骨后疝为罕见的先天性膈疝的一种类型,临床表现各异,伴发其他畸形的比率较高,以先天性心脏病为常见.推荐经腹入路手术,腹腔镜下修补为首选.相比开放手术其手术创伤小,恢复快,早期能进食,缩短了住院时间且外观更美观.
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微创一期治疗儿童鸡胸合并胸骨后疝一例
1 病例介绍患儿 男,3岁1个月.因出生后发现胸壁凸起畸形于2016年3月入院.入院检查:前胸壁正中胸骨中下段区域向前凸起,面积约7cm×8cm,下压凸起区域患儿无明显不适.胸壁凸起区域呈鼓音.双肺呼吸音清,未闻及啰音,心脏听诊无特殊.胸壁凸起处可闻及肠鸣音3～5次/min.实验室检查:血钙、血磷分别为2.37、1.41mmol/L,均在正常范围.胸部X线片及CT示,胸廓形态呈鸡胸改变,胸骨后可见肠气影,考虑胸骨后疝可能.全麻下,行腹腔镜胸骨后疝修补术联合反Nuss法鸡胸矫正术.术中见胸骨向前凸出约6cm,以中下份为甚;腹腔镜下见胸骨后存在一6cm×8 cm 膈肌缺损,形成膈疝,可见完整疝囊形成,未见腹腔内容物疝入.
