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先天性耳聋脑灰质密度与人工耳蜗植入术后言语可懂度相关性研究
目的 应用基于体素形态学测量( VBM)研究先天感音神经性耳聋(CSNHL)患儿脑灰质密度与人工电子耳蜗植入(CI)术后语言恢复的相关性,探讨CSNHL相关脑重塑性机制.方法 收集117例CSNHL患儿磁共振资料,CI术后6个月随访患儿言语可懂度分级标准( SIR)评分,将患儿分成三组(高、中、低分组).运用数据处理助手DPARSFA 3. 2及统计参数图软件包SPM 12软件分析患者磁共振结构像资料,采用单因素方差分析( One-way ANOVA)分析与组间多重比较分析患儿脑灰质密度资料,从而获得差异显著性的脑区,并运用SPSS 16. 0软件将部分脑区的脑灰质密度效应值与SIR分数进行相关性分析.结果 三组患者脑灰质密度差异显著性的脑区主要有:左侧额上下回、左侧前扣带回、后扣带回、左侧枕下回、双侧梭状回、右侧颞上回( P＜0. 005);上述脑区脑灰质密度效应值与SIR分数均具有相关性( P＜0. 05).组间多重比较分析,高分组比低分组脑灰质密度增加的脑区有:左侧额下回、左侧中央后回、左侧缘上回、右侧 颞中回、后扣带回;高分组比中分组脑灰质密度增加的脑区有:双侧额上回、左侧中央前回、右侧中央后回、右侧颞上回、右侧距状沟皮层、左侧楔前叶、双侧梭状回、后扣带回、左侧枕下回、双侧壳核、右侧丘脑(P＜0. 001).结论 CSNHL患儿术后语言恢复水平与术前视听觉皮层和默认网络等相关脑区灰质密度改变显著相关,这可能与相关脑区的神经重塑性有关联.
关键词： 先天性感音神经性耳聋 言语可懂度 脑灰质密度 基于体素形态学测量 磁共振成像 -
先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿临床及影像学分析
目的：分析先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿头颅影像学及临床特点，以期为临床提供参考。方法收集2011年11月至2015年12月转诊于北京大学第一医院儿科78例先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿的病案资料，分析总结其临床及影像学特点。结果78例患儿均双侧重度-极重度听力损失，48．1％（25／52例）的患儿大运动发育落后，98．1％（51／52例）的患儿认知发育正常。100％（61／61例）的患儿语言发育异常。母孕期有感染史的患儿占21．2％（11／52例），早产儿、足月小于胎龄儿占28．9％（15／52例）。头颅磁共振（MRI）可见双侧多发白质病灶，边界清晰，点片状 T1加权像低信号及 T2加权像、液体衰减反转恢复高信号。82．1％（64／78例）的患儿侧脑室周围及皮质下白质均受累，侧脑室周围白质以后角易受累，占91．9％（68／74例），其次为前角及颞角，不易累及体部，前三者常出现联合病变（55．4％～68．9％）。皮质下顶、额、颞、枕叶白质均易受累（73．5％～88．2％），多脑叶联合受累常见（67．6％～77．9％）。37．2％（29／78例）的患儿双侧侧脑室扩大，9．0％（7／78例）的患儿可见前颞叶皮质下白质囊性改变，2例头颅 CT 中可见钙化。所有患儿胼胝体、基底核未见异常。25例采集2次及2次以上 MRI 患儿中，96．0％（24／25例）脑白质病灶静止或好转。结论伴脑白质病变的先天性感音神经性耳聋儿童临床症状轻微，与多发的脑白质病灶并不平行，考虑髓鞘化不良或延迟。因为其脑白质病灶呈良性经过，所以伴脑白质病变不是人工耳蜗植入的禁忌证。
关键词： 先天性感音神经性耳聋 脑白质 磁共振成像 儿童 -
颞骨CT薄层扫描在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值
目的 探讨颞骨Cr在先天性感音神经性耳聋患儿诊断中的临床价值.方法 对我院进行语训的200例先天性感音神经性耳聋患儿进行颞骨CT薄层扫描,并与其听力学检测结果进行比较分析.结果 200例先天性感音神经性耳聋患儿中有89例(44.5％)内耳发育畸形,听力测试多为重度或极重度耳聋.结论 颞骨CT薄层扫描能精确显示中耳、内耳的详细解剖形态、确定病变部位及周围结构,为耳科医生对先天性感音神经性耳聋患儿的处理,如手术、植入人工耳蜗、佩带助听器等提供形态学依据.
关键词： 颞骨CT薄层扫描 先天性感音神经性耳聋 内耳畸形 -
3.0TMRI及多层螺旋CT在小儿先天性感音神经性耳聋的联合应用
目的:探讨3.0TMRI及多层螺旋CT在小儿先天性感音神经性耳聋的联合应用价值.方法:选取2014年12月至2017年4月间我院临床诊断为感音神经性耳聋的患儿83例.所有患儿均行高分辨率CT及MRI检查.并进行多种重建方法观察病变,MRI行斜矢状位重建观察面、前庭蜗神经发育情况.结果:CT检查对耳部骨性结构显示较好,MRI检查对耳部软组织结构显示较好,尤其是内耳膜迷路及耳部神经病变的显示较有优势.结论:CT与MRI在诊断耳部病变中各有优势,如能将两者结合将对人工耳蜗植入术提供明确的诊断依据.
关键词： 先天性感音神经性耳聋 MRI CT 人工耳蜗植入术
