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尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤文献资料
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骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤／原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征
目的：探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤（ AES）／原始神经外胚叶肿瘤（ PNET）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES／PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测，并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清，无包膜，切面灰红色、质软。镜下：肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔，呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其具特征的形态学表现，部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样，体积小、核深染、胞质少的“暗细胞”，与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的“亮细胞”混杂相间，并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性，Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性，Ki-67增殖指数为85％；特殊染色PAS（＋）／D-PAS（－），证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学：EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤（ Ewing＇s Sarcoma，ES）／PNET变异亚型，需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别，预后很差。
关键词： 尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤 成釉细胞瘤样变异型 免疫组化 诊断 鉴别诊断
