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阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为T大颗粒淋巴细胞白血病1例
目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)转变为T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点.方法 分析1例PNH转变为T-LGLL的临床资料.结果 患者1997年7月初诊时排酱油色尿、黄疸、脾大,查外周红细胞、中性粒细胞CD55、CD59阴性表达细胞比例达PNH诊断标准,Ham试验阳性,诊断为PNH,间断性给予糖皮质激素及输红细胞治疗,病情稳定14年.2011年9月患者病情进展,嗜水单胞菌毒素变异体试验阴性,外周血中性粒细胞及淋巴细胞明显减少,骨髓细胞形态中可见到大颗粒淋巴细胞,骨髓组织免疫组织化学显示CD3+CD4-,骨髓TCRβ、TCRγ重排阳性,诊断为T-LGLL;先后给予甲氨蝶呤、醋酸泼尼松片及CEOP方案化疗,效果不佳,终死于感染.结论 患者PNH转变为T-LGLL后PNH克隆消失,可能发生了克隆演化;PNH作为一种克隆性疾病,可进展成T-LGLL.
关键词： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 T大颗粒淋巴细胞白血病 溶血 克隆演化 -
足滑膜肉瘤并T大颗粒淋巴细胞白血病1例
患者女,78岁.因“贫血、淋巴细胞增高2年,乏力、气促1月”于2012年10月11日入住我院血液科.患者2010年2月发现右足近2～4趾骨处皮肤包块伴疼痛,无发热、皮疹等.切除肿块,病理组织学报告“右足滑膜肉瘤”,后行包括截趾在内的手术治疗共3次,均未行放疗及化疗.2010年10月行第3次手术后发现贫血,无其它不适,全身检查未发现滑膜肉瘤转移.此后,多次查Hb 70～90 g/L.淋巴细胞计数(5 ～ 7)×109/L,未诊治.既往体健无特殊病史.入院查体:神志清楚,消瘦,重度贫血貌,浅表淋巴结未触及明显肿大,皮肤黏膜无出血.
关键词： 高龄 滑膜肉瘤 T大颗粒淋巴细胞白血病 -
口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病1例及免疫分析
通过1例以口腔溃疡为首发症状的T大颗粒淋巴细胞白血病患者初筛中流式细胞学分析的应用,说明流式细胞学分析有助于该病的诊断.
关键词： 口腔溃疡 T大颗粒淋巴细胞白血病 流式细胞学分析
