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ETV6/RUNXI文献资料
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ETV6/RUNXI融合基因阳性急性淋巴细胞性白血病患儿临床特点及预后分析
目的 探讨ETV6/RUNXI融合基因阳性急性淋巴细胞性白血病(ALL)儿童的临床特点及预后.方法 采用巢式反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法,对2008年2月至2013年3月苏州大学附属儿童医院546例初诊ALL患儿进行ETV6/R UNXI融合基因检测,其中82例阳性表达[ETV6/RUNXI(+)组].接受正规化疗且未检测出ETV6/RUNXI融合基因的患儿共387例,将其归为ETV6/RUNXI(-)组.比较2组的临床特点和5年无事件生存(EFS)率及总体生存(OS)率.结果 2组患儿在年龄、初诊白细胞数、第33天微小残留病(MRD)方面比较差异有统计学意义(P均＜0.05);ETV6/RUNXI(+)组与(-)组的5年EFS率,标危(SR)组分别为(96.4±6 8)％、(80.9±2.0)％,中危(IR)组为(89.8±13.5)％、(92.3±4.9)％,高危(HR)组为(60.7±6.4)％、(60.1±5.2)％;2组5年OS率,SR组分别为(96.4±6.8)％、(95.0±4.3)％,IR组为(88.8±10.5)％、(90.0±7.2)％,HR组为(60.2±7.3)％、(62.3±6.5)％.2组患儿复发时间分别为(15.7±7.4)个月、(19.0±2.9)个月,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ETV6/RUNXI(+)组患儿发病年龄多见于1 ～ 10岁,初诊白细胞数一般＜50×109/L,且其第33天MRD水平较ETV6/RUNXI(-)组低.ETV6/RUNXI(+)组SR患儿5年的EFS率显著优于ETV6/RUNXI(-)组.
关键词： 急性淋巴细胞性白血病 ETV6/RUNXI 临床特点 预后
