您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
眼阵挛-肌阵挛综合征文献资料
-
神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例
目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.
关键词： 神经母细胞瘤 眼阵挛-肌阵挛综合征 儿童 -
神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征研究进展
眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,临床以不自主、快速、无规律眼球运动,肌阵挛,共济失调为特征,常有发育和行为异常后遗症.OMS与恶性肿瘤相关,在儿童,约50％的OMS并神经母细胞瘤(NB),NB是儿童常见的一种颅外恶性实体肿瘤.伴有OMS的NB患儿大多数能长期存活.其确切发病机制尚不十分清楚,多数学者认为是一种自身免疫性疾病.关于OMS的治疗,目前尚无统一的治疗方法,多应用免疫抑制剂和免疫调节剂.由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生,如何通过有效的治疗改变预后,其观点仍有争议.
关键词： 眼阵挛-肌阵挛综合征 神经母细胞瘤 儿童
