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双门静脉畸形文献资料
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儿童罕见双门静脉畸形并门静脉海绵样变性一例
病例资料 患儿,男,汉族,2岁,主因间断呕血半年伴血便,本次呕血量增多入院.实验室检查血TBA和T-BL增高,转氨酶轻度升高.腹部超声示肝脏及脾脏增大,门静脉主干发育畸形伴肝内门静脉分支减少,食管-胃底静脉曲张.MSCT平扫示门静脉主干增粗且形态欠规则(图1a),腹腔少量积液;增强扫描示肝内门静脉分支走行迂曲、紊乱,呈“蜂窝状”(图1b),脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏(图1c),脾静脉增粗、走形迂曲;食管-胃底静脉曲张(图1d～1f).MSCTA诊断:考虑双门静脉畸形并海绵样变性,门静脉高压.
