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抗Hu抗体阳性副肿瘤边缘叶脑炎伴抗利尿激素分泌异常综合征1例
副肿瘤综合征是由于器官或组织在远离原发肿瘤或转移部位受损而出现的症状或体征.与肺癌相关的副肿瘤综合征可损害各种器官功能,包括神经、皮肤、血液、内分泌和眼部肾脏等.肺癌的组织学类型与相关综合征密切相关,其中,常见的两种分别是鳞状细胞癌恶性肿瘤的体液高钙血症和小细胞肺癌中抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of in-appropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH).神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes, PNS)即指肿瘤在中枢神经系统和周围神经、肌肉系统出现的远端效应,是一种针对神经系统某些靶抗原的自身免疫疾病,即可出现原发灶的症状,也可PNS及原发疾病同时发生,但大多数PNS一般先出现神经、肌肉症状,甚至某些个案在发现神经系统症状后很长一段时间才发现原发灶.有研究报道,从出现神经系统症状到发现原发肿瘤的平均时间约为(20±5)个月,而副肿瘤综合征若累及大脑边缘叶系统即表现为副肿瘤性边缘叶脑炎(limbic encephalitis, LE)[1-2].LE主要累及大脑组织的边缘系统,是由Corsellis于1968年首次提出的出现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为临床特点的中枢系统炎性疾病,且较为罕见.该病主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床特点如前所述,传统的细胞内抗原(Hu、CV2/CRMP5及Ma2/Ta)抗体相关性边缘性脑炎通常与肺癌、睾丸癌或其他系统性肿瘤相关,通常临床上较少见[2-3].而抗Hu抗体相关副肿瘤综合征(Hu-PNS)则是指抗Hu抗体阳性的PNS,通常见于小细胞肺癌.
关键词： 副肿瘤综合征 抗Hu抗体阳性综合症 抗利尿激素分泌异常综合征
