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婴儿肠神经发育异常79例临床分析
【目的】探讨婴儿肠神经发育异常病例的诊疗流程及手术方案选择。【方法】对本院2011年1月至2014年1月间收治的79例经手术﹑病理证实为肠神经发育异常的病例资料进行回顾性分析。患儿年龄4 d至3个月，平均16．9 d。一期手术79例，术后56例获得随诊，行二期手术处理。【结果】一期手术79例术后病理检查均有结肠或回肠末端肠壁神经元发育不良证据；二期手术56例中，40例患儿，距一期手术3个月左右予以关瘘处理；4例先天性巨结肠症患儿，行病变结肠切除＋结肠肛门吻合的巨结肠根治术（二期未关瘘）；12例钡灌肠表现异常但无特异性表现患儿，予以定期复查6～12个月不等，延期关瘘。【结论】新生儿期肠神经发育不良较常见。随年龄增长，肠神经发育有逐渐成熟的趋势，并且能够维持正常的肠道功能。钡灌肠检查对于婴儿结肠旷置的肠神经异常的病例在二期处理前的初步评估有重要意义。对于诊断困难病例，适当延期观察以及再次手术时多处肠壁浆肌层活检快速冰冻切片检查很有必要。
关键词： 儿童发育 肠神经系统/生长和发育 生长障碍/诊断 生长障碍/治疗 -
腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症
目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧，探讨其临床疗效。方法2010年至2014年，我们收治29例 IND — B 型患儿，经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘，延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术，平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术，平均手术时间为180 min，术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例，便血1例，均经保守治疗好转。均获随访，平均随访时间31个月，无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次，第4周排便频率为每日6～10次，术后平均3．5个月，排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效，操作简便，创伤小，术后排便次数少，需扩肛的患儿少。
关键词： 腹腔镜检查 肠神经系统/生长和发育 外科手术
