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肝 /超微结构文献资料
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TX小鼠的铜代谢特点和肝脏病理学特征
[目的]对 TX小鼠的铜代谢特征和肝脏的组织病理学及超微结构进行研究.[方法]TX小鼠 16只以及同系 DL小鼠 16只分别作为病例组和对照组,测定各自的血清铜、铜蓝蛋白等铜生化指标,用光学显微镜常规 HE染色及电镜观察肝脏病理学特点.[结果]按干体质量的肝铜含量成年 TX小鼠显著高于对照小鼠,[(701.9± 23.4) mg/g vs.(15.6± 3.8) mg/g, P< 0.01].光镜下肝细胞排列紊乱,细胞肿胀,部分胞核增大呈空泡状,伴有大量的炎性细胞浸润,同时可见活跃增生的卵圆细胞.电镜下可见多数肝细胞的溶酶体结构有较多的颗粒状电子致密物沉积,伴有线粒体增多肿胀.[结论]TX小鼠铜代谢特点和肝铜沉积的组织病理学特征与 Wilson病相符,是 Wilson病研究较理想的动物模型.
