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Von wilebrand因子文献资料
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凝血因子Ⅷ结构与功能关系的研究进展
凝血因子Ⅷ(FⅧ)是一种重要的凝血辅因子,其缺乏将导致血友病A.研究FⅧ结构与功能的关系,将为血友病及血栓病的防治带来新的思路.FⅧ分泌受内质网内驻蛋白调节.成熟的FⅧ分为3个A区、1个B区和2个C区.vWF与FⅧ的a3区和C2区结合,以维持FⅧ稳定及调节其活性.FⅧ被凝血酶激活,变为活化的FⅧa,其分别通过C2区、A3区和a1区与磷脂、FⅨa及因子Ⅹ(FⅩ)结合.活化的蛋白C和FⅩ可灭活FⅧa.
关键词： 因子Ⅷ 血友病A Von wilebrand因子
