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左肺动脉无瓣综合征文献资料
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法洛四联征伴右肺动脉起源异常和左肺动脉瓣缺如1例
1 临床资料女性,患者,25岁,因"发绀24余年,心悸5余年"入院.患者出生后出现口唇轻度发绀,心悸,无蹲踞史及缺氧发作;体格检查:发育较同龄人差,杵状指(趾),左侧心前区隆起,可见心脏搏动,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉区第2音听不清;生化指标正常.超声提示:右心比例增大,右室壁及右室流出道隔壁束增厚;嵴下室缺1.84 cm,双向分流,主动脉骑跨50％,右室流出道低狭窄处内径0.7 cm,肺动脉内高速收缩期湍流,考虑肺动脉瓣重度狭窄,肺动脉主干发育不良,分支显示不清;完善相关术前检查后予患者行法洛四联征根治手术.
