您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
消化道多发性息肉综合征文献资料
-
消化道多发性息肉综合征的病理机制和表现及治疗
消化道多发性息肉综合征（PJS）是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1（丝氨酸/苏氨酸激酶11）基因，脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶变之外，还可伴发其他肿瘤。皮肤黏膜黑色素斑是PJS独有的特征，患者常常首诊于口腔科，其治疗方式有手术切除、冷冻、磨皮、电干燥和激光等，而息肉则以手术切除为主。PJS的癌变率较高，应尽早治疗并定期监测预防癌变。
关键词： 消化道多发性息肉综合征 色素沉着 癌变 肿瘤易患性 治疗
