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  • 脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展

    作者:陈鹏慧

    脑室周围白质软化症(Periventricular leukomalacia,PVL)是一种与神经发育相关、以大脑损伤为主、并终导致脑瘫和认知障碍的一种早产儿脱髓鞘疾病.其主要特征为大脑脑室周围白质的损害,其中重要的靶细胞是成髓鞘前的少突胶质细胞(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs).PVL的发病机制主要与缺血缺氧损伤、全身感染和炎症反应、小胶质细胞活化、兴奋性氨基酸、自由基损害和大脑白质Pre-OLs自身的发育易损性相关.在PVL脱髓鞘损伤,中枢神经系统通过一系列髓鞘化相关机制来促进和恢复髓鞘的再生.包括转录因子的改变、转录后miRNA的调节以及各种组蛋白去乙酰化酶的表观遗传学调控作用.其中,鞘磷脂基因调节因子是髓鞘化至关重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs向成熟的少突胶质细胞分化,鞘磷脂基因调节因子也受其他转录因子调控.

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