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吉兰-巴雷综合征16例死亡病例报告
吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统疾病,常伴发自主神经功能障碍并导致多脏器功能障碍综合征(MODS),且进行性加剧,出现呼吸肌麻痹及难以纠正的休克.此文报道16例GBS死亡临床分析结果.
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脑出血合并吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者,49岁,男,于2015-05-28在打麻将时突然出现头痛,左侧肢体无力,继而神志不清,遂至当地医院就诊,头颅CT(图1)提示右侧基底节区出血,因患者病情较重故转入作者医院神经外科行手术治疗.
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可疑Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例报告
1 临床资料 患者,女性,31岁,因呕吐、呃逆1月于2006-07-21住入中南大学湘雅医院.07-23患者出现行走不稳,伴头晕、视物旋转及复视.07-23晚患者病情加重,出现声音嘶哑,饮水呛咳.查体:神清,声音嘶哑.双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球活动尚可,可见水平性眼震;闭目无力,张口伸舌受限;双侧咽反射消失;左上肢肌力Ⅳ级,右上肢及双下肢肌力Ⅴ-级;双上肢腱反射存在,双下肢膝反射及踝反射未引出;病理反射(-);指鼻、跟膝胫试验欠准;脑膜刺激征(-);四肢膝肘以下痛温觉减退.
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以后组脑神经受累为首发表现的吉兰-巴雷综合征三例报告
1 病例报告例1: 患者男, 51岁.因吞咽困难、声嘶2 d, 四肢无力1 d于 2000-07-24入院.入院前2 d声音嘶哑、吞咽困难和饮水呛咳,病前 3～4 d有咽痛,无发热,耳鼻喉科诊断"咽炎",予抗炎治疗无好转.入院前1 d出现四肢无力,从肢体远端开始,不伴肢体麻木和尿便障碍.查体:双额纹和鼻唇沟稍浅,闭目、示齿及鼓腮力弱.声嘶,轻微呛咳,悬雍垂居中,双软腭上抬力弱,双咽反射丧失.转头和抬头力弱.伸舌困难.肌力双上肢Ⅳ级,双下肢Ⅲ +级.肌张力稍低.双肱二头肌反射、肱三头肌反射和膝反射偏低,跟反射消失.
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急性一氧化碳中毒后吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者男,49岁.于2016-02-07晚10点左右在燃有煤火的室内睡眠,第2天早晨6点被家属发现昏迷不醒,送至当地医院,诊断为急性一氧化碳中毒,经过积极抢救,4h后意识清醒,未遗留肢体无力、感觉异常、认知功能障碍等症状.头颅MRI检查示一氧化碳中毒性脑病改变,多发腔隙性脑梗死.继续行高压氧、营养神经等治疗.2016-02-22患者于行走中自觉双下肢胀痛、无力、步态不稳,2 d后逐渐出现持物不能,抬头困难,双眼闭合困难,伴肢体末端麻木感.行肌电图检查示:双正中神经、双尺神经、双腓总神经、双胫神经复合肌肉动作电位波幅减低;双胫前肌、双第一骨间肌、双拇短展肌可见少量纤颤电位、正向尖波,神经源性损害不除外.
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以脑神经损害为首发症状的极重型吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者男,22岁.习“构音障碍、吞咽困难、复视1d”入院.患者病初四肢活动正常,入院后病情迅速进展,当天出现复视,双侧眼睑闭合不全;发病第2天出现四肢无力,胸闷气短,尿潴留,多汗,血压增高.入院查体:生命体征正常.心、肺、腹未见明显异常.抬头无力,左眼外展不能,复视,真性延髓性麻痹,全身无感觉障碍,四肢肌张力、腱反射及肌力均正常,双下肢病理征阴性,膀胱直肠括约肌功能正常.入院当晚呼吸困难加重,呼吸33次/min,双侧周围性面瘫,左眼外展、内收不能,右眼外展受限,四肢腱反射消失,肌力Ⅲ级,尿潴留.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 -
单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征一例
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液是从猪脑中提取的具有神经细胞功能的药物,参与多种细胞代谢,在神经组织发生、生长、分化中发挥重要作用[1],因而在神经科广泛应用.临床报道不良反应以过敏反应较多.目前国内报道该药相关性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)6例[2].现将作者医院收治的1例单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性GBS报道如下.
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急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 急性运动轴索性神经病 颅压增高 -
伴胼胝体压部可逆性病变的复发性吉兰-巴雷综合征一例
可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征.Garcia Monco等1于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念,其可由多种因素,如轻型脑炎或脑病,发病机制尚不明确.吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病,是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病,患者有前驱感染病史,常呈急性发作,伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失,常伴有感觉异常及颅神经受累,少有自主功能障碍与呼吸损害2,腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化,但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道.现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料,影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号,而临床表现为周围神经损害为特点,拓展对本疾病的认知.
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急性感染后多脑神经炎二例报告
1 病例报告病例1: 患者男,17岁.因"视物成双伴言语不清7 d,吞咽困难5 d"于2001-08-25入院.患病前1个月有上呼吸道感染病史.查体:无眼睑下垂,左眼外展露白3 mm,内收露白2 mm,右眼外展不能,内收露白2 mm,上下视稍受限,双瞳孔等大,直径4 mm,对光反射灵敏.张口稍受限.双额纹浅,Bell征(+),鼓腮示齿不能.双软腭上抬无力,咽反射迟钝.抬头困难,转头有力,耸肩稍力弱.
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肾病综合征并发吉兰-巴雷综合征一例
1 临床资料患者男,58岁.以四肢麻木无力2个月缓解后再次加重6 d于2006-05-15入院.患者入院前2个月曾因双下肢、双眼睑及颜面部水肿就诊作者医院肾内科,诊断为"原发性肾病综合征",经住院治疗1周后水肿消失,但出现双手、双足麻木并逐渐发展至肘、膝部,同时出现四肢活动无力并进展至四肢瘫痪,遂于2006-04-19到河北医科大学附属第二医院诊治,行肌电图检查结果示周围神经损害;行腰穿脑脊液检查示压力正常,蛋白0.08 g/L,白细胞4×106/L,糖和氯化物正常.拟诊为"吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)".
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Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告患者男,42岁,因"发热、听力下降、记忆力减退、进行性四肢无力9 d,加重3 d"于2007-12-27入院.患者于2007-12-17晚饮酒后出现恶心、呕吐1次,腹泻1次,19日出现发热,体温39 ℃,口服感冒药物后体温降至正常,感全身乏力、头晕,食欲减退, 反应迟钝,嗜睡,记忆力减退,听力下降,哭泣,定向力障碍,并逐渐出现行走不稳,四肢无力,小便困难.
关键词： Bickerstaff脑干脑炎 吉兰-巴雷综合征 -
吉兰-巴雷综合征与中枢神经系统脱髓鞘损害共病二例报道
1病例报告病例1:患者女性,35岁,因“发热腹泻5d,四肢麻木乏力2d”于2011-08-19入院.人院体检:T:38.1℃,神志清楚,脑神经检查(-).颈软.心肺腹检查(-).四肢肌张力低,双上肢肌力近端2级、远端3级,双下肢肌力近端2级、远端0级,四肢腱反射(-),双侧病理征(-),双下肢踝关节以下及双上肢指端轻触觉减退,双侧Kernig征(+).入院当天肌电图示:左侧腓总神经波幅下降,双上肢F波异常.次日腰穿查脑脊液:压力145mmH2O,无色,清亮,有核细胞0.012×109/L,蛋白790mg/L.08-22颈椎MRI见颈髓肿胀,信号明显增高(图1A);头MRI平扫+增强扫描示:双侧大脑脚稍长T1稍长T2异常信号;胸椎MRI示脊髓圆锥稍长T2异常信号影.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 中枢神经系统脱髓鞘病 -
吉兰-巴雷综合征患者血清IL-6水平变化
此研究检测了28例吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清白细胞介素-6(IL-6)水平,目的在于探讨IL-6在GBS发病中的作用及临床意义.
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吉兰-巴雷综合征早期电生理研究
1 资料和方法收集1997-01-2002-10作者医院神经内科住院和门诊吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者32例,均符合诊断标准.其中男25例、女7例,年龄15～62岁,平均年龄36.5岁,将病程短于7 d的GBS患者纳入此观察.首发症状为双下肢无力和足底感觉异常,随病程发展均出现四肢无力.脑神经受累8例,排尿费力5例与小便潴留1例,呼吸肌麻痹3例.应用丹麦产 Keypoint 肌电诱发电位仪对患者进行部分运动神经及感觉神经传导速度、F波及H-反射测定.作者实验室正常值以正常人的运动神经传导速度(MCV)、F波潜伏期、感觉传导速度和诱发波幅的x-±2 s确定,运动神经诱发波幅和F波出现率以x-±s作为正常值的范围,H-反射异常标准为电位潜伏期(PL)超过预测值+2s.
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吉兰-巴雷综合征机械通气临床分析
回顾分析作者科室17年312例吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者中56例呼吸衰竭需要机械通气患者的临床特点,并探讨机械通气的影响因素.
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激素冲击对血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征疗效的影响:临床疗效对比观察
目的 观察合并应用激素冲击治疗对血浆置换(PE)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)患者疗效的影响.方法 对发病后2周内入院的GBS患者采用分组对照观察,其中甲基强地松龙(MP)冲击组7例,PE治疗组12例,PE合并MP冲击组11例.治疗4周后比较不同治疗方案对GBS的疗效.结果 入院时MP冲击组、PE治疗组和PE合并MP冲击组Hughes评分分别为(3.1±0.7)、(3.4±0.8)和(3.5±1.1),差异无统计学意义(P＞0.05).治疗4周后比较各组评分改善情况结果表明,PE治疗组及PE合并MP冲击组均较MP冲击组病情改善明显(均P＜0.05);而PE治疗组和PE合并MP冲击组的病情改善差异均无统计学意义(P＞0.05).另外,PE治疗组和PE合并MP冲击组在治疗4周时Hughes评分进步1分以上的比例分别为91.7%和81.8%,治疗4周后两组患者可独立步行5 m以上的比例分别为9/12例(75%)和9/11例(81.8%),均无统计学意义(P＞0.05).结论 PE治疗和PE合并MP冲击对GBS疗效均明显优于单纯MP冲击治疗.至于MP冲击治疗对PE治疗GBS的短期疗效影响,尚有待于扩大样本进一步观察.
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双重血浆置换与常规疗法治疗急性吉兰-巴雷综合征的随机对照研究
目的 比较双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)与常规疗法治疗急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效.方法 将60例急性GBS患者随机分为DFPP组及常规治疗组,观察治疗前后神经功能改善状况,并检测治疗前后血液中免疫系列﹑补体系列及总蛋白水平.结果 两组MRC(medical research council)评分于治疗1个月后、Hughes评分于治疗半年后比较差异有统计学意义,治疗后DFPP组血液中免疫球蛋白 IgG、IgA及补体C3明显低于常规治疗组,总蛋白无明显变化.结论 DFPP是治疗急性GBS较为有效的方法,可明显改善患者神经功能缺损状况,其机制可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关.
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吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例
1 临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于 2004-09-17入院.26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8 d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重.入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ～Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退.5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200～270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)外均正常,蛋白(19～40 mg/dL)及免疫球蛋白正常,2次IgG合成率异常(-17.71 mg/24 h、6.98 mg/24 h),1次寡克隆区带(OB)阳性,2次髓鞘碱性蛋白(MBP)增高(20.54 nmol/L、3.32 nmol/L),病原学检查阴性.2次肌电图提示神经源性损害.2次头颅MRI检查结果显示延髓背内侧出现0.6 cm×1.0 cm×1.7 cm不规则信号,T1WI低信号,T2WI高信号,无占位效应及强化(图1);后复查病灶范围缩小,局部有坏死.腓肠神经活检提示周围神经病变.入院当天予丙种球蛋白治疗(25 g×5 d),当晚出现呼吸费力,SpO2下降,立即行气管插管和机械通气.入院7 d行甲强龙冲击治疗(1 g×5 d).入院21 d肌力0～Ⅱ级,自主呼吸4次/min,腹式呼吸消失.入院第22、50天分别再次行丙种球蛋白治疗,第24天患者肢体和呼吸运动恢复,第49天肌力Ⅳ级,呼吸6～9次/min,但咳嗽、咳痰力弱,第65天停止机械通气.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 -
重症肌无力和吉兰-巴雷综合征周围神经肌肉电生理检查方法的特点
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)和吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)主要累及神经-肌肉接头、神经根、周围神经.此类疾病的诊断有赖于对临床、电生理、分子生物学与病理学等多方面证据的综合分析,周围神经和肌肉相关的临床神经电生理学检查是诊断和鉴别诊断这些疾病的重要手段之一,此文旨在简要介绍有关的主要项目及应用.
