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吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状
1859年Landry首先以"急性上升性麻痹"报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).
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免疫性神经肌肉疾病研究进展
免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(IIM)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表.随着免疫学研究的快速发展,人们对这一类疾病的发病机制、诊断和治疗有了更加深入的认识.
关键词： 肌病 吉兰-巴雷综合征 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 重症肌无力 -
接种流感疫苗与Guillain-Barré综合征:与疫苗有关还是与流感病毒有关?
20世纪70年代中期在美国发生了接种流感疫苗后Guillain-Barré综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)发病率增高的情况.该事件促进了GBS的临床研究,20世纪80年代由美国学者制定了国际上第一个GBS诊断标准.直到21世纪初,学者们一直认为流感疫苗是引起GBS的一个重要因素.但近年研究提示流感病毒更可能是流感期间引起GBS的主要原因,20世纪70年代流感疫苗的免疫源性较强可能是当时GBS发病增加的原因,其后的流感疫苗安全性均较好,与GBS发病无明确关系.
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中国南方吉兰-巴雷综合征的临床特点及Brighton分层诊断:基于四年期间1358例住院患者的回顾性分析
目的 分析中国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床特点,并探讨其Brighton标准分层诊断的意义.方法 回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,淮河以南14个省/市共69家医院GBS住院患者的临床资料,并按Brighton病例定义标准进行诊断的肯定性分级(1级高、4级低).结果 终共收集GBS患者1 358例,包括脑神经变异型51例、Miler-Fisher综合征157例、肢体无力为主的经典GBS患者1 150例.在经典GBS患者中,49.57％ (570/1 150)有前驱事件,其中呼吸道感染占71.23％ (406/570);83.74％ (963/1 150)以无力为首发症状;99.21％(1 124/1 133)在4周内无力的严重程度达高峰;无力达高峰时患者的Hughes GBS残障评分为(3.15±1.16)分,99.56％(1 128/1 133)的患者无力呈对称性;95.39％(1 097/1 150)腱反射消失或减弱;在完成腰椎穿刺脑脊液检查的患者中,80.58％ (772/958)脑脊液呈蛋白细胞分离;在完成电生理检查的患者中,脱髓鞘性GBS占48.14％ (401/833),轴突性GBS占18.01％(150/833).在所有经典GBS患者中,Brighton分层诊断为1级的患者占44.09％(507/1 150)、2级占45.74％(526/1 150)、3级占7.57％(87/1 150)、4级占2.61％ (30/1 150);其中,在临床资料完善的729例GBS患者中,上述比例分别为69.55％(507/729)、28.67％(209/729)、0％(0/729)、1.78％ (13/729).结论 中国南方GBS患者以脱髓鞘为主要的亚型,而轴突亚型的比例明显低于中国北方;Brighton标准对GBS诊断的敏感度较高,脑脊液和电生理检查对提高诊断分级十分重要.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 回顾性研究 诊断 分型 Brighton标准 -
吉兰-巴雷综合征42例诊治分析
吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫性周围神经病,临床表现复杂多样,轻重不一,重者可出现呼吸肌麻痹,非典型病例早期容易误诊.近期,我们将我科2000年1月-2010年1月收治的GBS 42例临床资料进行了回顾性分析.现报告如下.
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关键词：
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王永炎院士清暑祛湿法治疗吉兰-巴雷综合征验案举隅
吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,是以周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,脑脊液有蛋白细胞分离现象[1].根据该病的病情轻重和病程经过,一般分为轻型、中型、重型、极重型、复发型、慢性型及变异型[2].临床上一般使用GBS残疾量表对病情程度进行评价.有研究表明,该病多发于夏秋之交.[3]其病因尚未充分阐明,大量研究发现空肠弯曲杆菌感染与GBS发病存在较强相关性.[4]目前西医学主要的治疗包括:激素疗法、免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、免疫抑制剂等.
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以胰腺炎为首发症状的二次铊中毒1例
目的 报告1例二次铊中毒的临床特点及诊治.方法 解放军总医院2015年2月29日收治1例铊中毒女性患者,42岁,以腹痛、血淀粉酶、脂肪酶升高为首发症状,按照“急性胰腺炎”治疗好转.1个月后出现突发性精神行为异常及重症吉兰-巴雷综合征样临床表现,血液及尿液中铊浓度明显升高,诊断为铊中毒,结合病史及相关文献,推测患者经历2次铊中毒,既往未见此类报道.结果 尿检证实铊中毒,经积极治疗后恢复较好.结论 若神经系统症状、腹部症状及脱发同时或相继出现,应警惕铊中毒.
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吉兰-巴雷综合征脑脊液中白细胞介素-6的测定
目的探讨白细胞介素-6(IL-6)在吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barre Syndrome,GBS)发病及诊断中的作用.方法采用ELISA法测定GBS患者急性期和恢复期脑脊液中IL-6水平,并与正常人脑脊液对照.结果36例成人GBS患者脑脊液IL-6水平为(36.88±9.26)×1012kU/L;26例正常对照组为(14.97±8.68)×1012kU/L;成人GBS组脑脊液IL-6水平明显高于正常对照组,P＜0.01.18例成人GBS患者脑脊液IL-6治疗前水平为(33.57±5.0)×1012kU/L,治疗后水平为(13.55±8.03)×1012kU/L,较治疗前明显下降(P＜0.01).但病情轻重各级之间脑脊液IL-6水平无显著性差异.结论IL-6参与GBS的病理过程,但与病情轻重无明显关系.
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吉兰-巴雷综合征32例临床诊疗分析
目的：探讨吉兰-巴雷综合征的临床特点及治疗对策。方法选择2007年3月～2013年7月收治的32例吉兰-巴雷综合征患者的一般临床表现、实验室检查及治疗、预后进行分析总结。结果吉兰-巴雷综合征患者有前驱感染比例较高，32例患者有24例有近期感染史，占75%，其中腹泻7例，上呼吸道感染14例，腹泻合并上呼吸道感染者3例，免疫球蛋白治疗重症患者疗效确切。结论吉兰-巴雷综合征临床表现复杂，免疫球蛋白可作为重型患者首选治疗。
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吉兰-巴雷综合征的研究新进展
吉兰-巴雷（格林-巴利）综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）的提出至今已近100年。对吉兰-巴雷综合征的认识和理解已经大大改善，从开始的神经脱髓鞘的病理改变，到现在发现的很多不同亚型，认识到了GBS是由于某种诱因引起的机体免疫反应造成的神经损害，现在普遍被认为是一种急性炎性神经病变。其治疗主要为血浆置换和免疫球蛋白的应用，可以缩短病程，由于疾病的自然恢复良好，所以重视对症支持治疗，减少并发症，减低死亡率和致残率是治疗的重点，新型补体抑制剂的应用也许会对疾病的治疗有效，但目前尚无临床试验证实。
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高压氧治疗吉兰-巴雷综合征疗效分析
目的 探讨高压氧治疗吉兰-巴雷综合征的疗效.方法 对27例进行随机分组分为对照组12例,采用常规治疗,治疗组15例常规治疗加高压氧治疗.结果 对照组总有效率75%,治疗组总有效率100%,2组疗效比较有显著差异(P<0.05)具有统计学意义.结论 高压氧加常规治疗吉兰-巴雷综合征,能改善临床,缩短病程,改善愈后.
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吉兰-巴雷综合征的研究进展
吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,以四肢瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白-细胞分离为特征.因其可导致呼吸麻痹而成为神经科常见的急危重症之一.GBS的确切病因未明,空肠弯曲菌可能与发病有关,目前认为分子模拟学说是可能的主要发病机制之一.呼吸道管理是改善呼吸肌麻痹患者的一般情况和改善预后的重要措施.近年来,有不少学者对传统免疫治疗进行了探索和研究,同时也发现了一些新的治疗方法.本文将对近年来GBS的新研究进展进行综述.
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122例吉兰-巴雷综合征患者临床特点及治疗方法探讨
目的：通过比较分析吉兰-巴雷综合征的临床特点和治疗效果，探讨吉兰-巴雷综合征的治疗方法及预后。方法对我院收治的122例吉兰-巴雷综合征患者的临床资料进行对比分析，并将所有患者分为大剂量静脉注射丙种球蛋白联合激素治疗组（对照组，61例）和大剂量静脉注射丙种球蛋白联合七叶皂苷钠治疗组（观察组，61例），对比分析各组治疗效果。结果观察组患者的治疗有效率与对照组相比，差异以P＞0.05表示没有统计学意义。两组患者均未出现不良反应。结论在吉兰-巴雷综合征患者的治疗过程中，使用激素或者七叶皂苷钠联合丙种球蛋白的治疗方式，效果确切，有助于促进患者康复，值得推广应用。
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小儿吉兰-巴雷综合征神经电生理分析
目的 探讨小儿吉兰-巴雷综合征(GBS)神经电生理特征和临床意义.方法 对41例GBS患儿动态神经传导和肌电图进行检测.结果 运动神经异常率79%,其中神经传导速度(NCV)69%下降,波幅(AMP)15%下降,末端潜伏期(DL)41%延长.感觉神经异常率29%,其中感觉神经传导速度(SCV)25%下降,波幅17%下降.F渡异常占90%.肌电图(EMG)检查87块肌肉中表现神经源性损害的占48%.结论 小儿GBS存在广泛的周围神经损害,神经电生理检查在小儿GBS诊断等方面有重要临床意义.
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吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义
目的：探讨吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome， GBS）的脑脊液（cerebrospinal fluid， CSF）细胞学特点及其诊断意义。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病例均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（2010年）诊断标准。 CSF细胞学检查采用CSF细胞沉淀器（自然沉淀法）制片， MGG法染色。采用χ2检验比较CSF常规计数和CSF细胞学的阳性率。结果共28例GBS患者纳入研究，其中男19例，女9例，平均年龄39岁（8～69岁）。均急性起病，肢体无力22例，感觉减退13例，感觉过敏3例，球麻痹7例，需要呼吸机辅助通气3例，尿潴留5例，体位性低血压1例，眼肌麻痹5例，面瘫10例，共济失调4例。临床分型：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病20例，急性运动轴索性神经病1例，急性运动感觉轴索性神经病1例，急性感觉神经病1例， Miller Fisher 综合征4例，抗GQ1b抗体阳性的眼肌麻痹1例。 CSF蛋白0.39～4.23 g／L，蛋白升高26例，其中11例蛋白＞1.0 g／L； CSF白细胞计数：（0～5）×106／L 26例，（6～10）×106／L 2例。 CSF寡克隆区带阳性者14例，髓鞘碱性蛋白升高者18例。抗GM1抗体阳性3例，抗GQ1b抗体阳性2例。 CSF细胞学检查异常12例，其中9例为淋巴细胞为主的炎症，3例为单核细胞与淋巴细胞为主的炎症，1例见2％的中性粒细胞，6例可见激活的淋巴细胞，2例可见激活的单核吞噬细胞，3例可见浆细胞。病例中CSF细胞数超过5／μl者2例（7.1％）， CSF细胞学提示炎性改变者12例（42.9％）， CSF细胞学阳性率高于常规细胞计数（P＜0.01）。结论 GBS的CSF细胞学检查可见淋巴细胞性炎症等炎性改变，与GBS的多发性神经根炎的病理机制相一致。与CSF常规细胞计数相比， CSF细胞学能够更敏感地显示CSF的炎性状态，因此对于GBS也更具诊断意义。
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丙种球蛋白和糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察
目的 对比丙种球蛋白和糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效.方法 对27例轻型GBS患者和30例中型GBS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 在轻型GBS患者中,丙种球蛋白静脉滴注组(IVIG)8例,治疗2周时显效8例,出院时痊愈4例;糖皮质激素组19例,治疗2周时显效8例,出院时痊愈1例.两组治疗2周时的总显效率和出院时的痊愈率比较,差异均有统计学意义(P<0.05).在中型GBS患者中,IVIG组7例,治疗2周时显效5例;糖皮质激素组23例,治疗2周时显效10例.两组治疗2周时总显效率比较,差异有统计学意义(P<0.01).结论 IVIG治疗轻、中型GBS安全、起效快,可明显缩短病程,应尽早使用.
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寨卡病毒病诊治进展
寨卡病毒目前是世界上紧急的病毒之一,属于黄病毒科病毒,主要依靠蚊媒传播.感染后症状与登革热类似,有自限性.成人感染病毒可能出现吉兰-巴雷综合征,孕早期妇女感染可导致新生儿小头畸形.寨卡病毒的实验室诊断方法主要包括病毒分离培养、核酸检测和血清免疫学检测,临床多采用核酸检测和血清免疫学检测结合的方式.寨卡病毒的防治目前尚无有效的疫苗和药物,临床上多采取对症支持治疗;对于普通人群,防蚊灭蚊是经济且有效的的方法.
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吉兰-巴雷综合征发病机制及诊疗的相关进展
吉兰-巴雷综合征(GBS)是引起急性迟缓性瘫痪的常见病因之一,以迅速进展的对称性肢体无力或感觉异常为特征,严重影响患者的日常生活.GBS与自身免疫反应密切相关,由前驱感染引起免疫系统错误识别周围神经髓鞘与病原体,造成神经髓鞘脱失甚至轴索损害.静脉注射人免疫球蛋白、血浆置换是治疗GBS的有效措施,但仍然有部分患者遗留运动或感觉异常.目前有关GBS发病机制及诊疗的相关研究也有了更深入的进展.
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吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展
吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性周围神经疾病.由于该病发病机制尚不明确,目前尚无特效对症治疗方法,主要以一般治疗、免疫球蛋白、血浆置换、类固醇激素及免疫抑制剂、中医中药等治疗为主,该文就GBS临床表现及流行病学特点,目前主要治疗方法及相关机制、适应证和并发症予以综述,并展望未来治疗发展方向.
