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因肝酶升高就诊的杜氏肌营养不良2例报告并文献复习
杜氏肌营养不良是儿童常见的肌病,但当其不以运动发育落后为首要表现时易被忽略.遇到肝酶升高的病例,需注意询问运动发育情况、进行较细致的神经系统检查,并检测其肌酶水平,确诊需行基因检测,必要时行肌电图检查和肌活检.
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晚发型系统性肉碱缺乏症--附1例临床与病理报告
目的:通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例,探讨其临床、生化和病理特点,以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力.方法:报告此患者的临床特点,并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查.结果:该患者中年发病,进行性四肢近端无力,发作性肌肉易疲劳,血清肌酶增高,肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、Ⅰ型纤维受累为主,血清肉碱含量明显降低.诊断为脂质沉积性肌病,分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型).结论:病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之一,而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义.
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二妙丸加味治疗糖尿病肌病42例
糖尿病肌病是糖尿病代谢异常造成肌力减退并使肌肉功能和结构发生异常而引发横纹肌功能障碍伴发的一系列临床表现.乏力与疲劳症状常早于或同时与"三多一少"出现,休息后也难以消除,糖尿病患者早期既有感觉,常易忽视.2000年2月~2002年7月,笔者采用二妙丸加味治疗糖尿病肌病42例,疗效满意,现报道如下.
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他汀类药物临床应用的安全性
大量研究表明他汀类药物在心血管疾病一级预防和二级预防中具有显著疗效,并且与低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)降低的幅度密切相关,强化调脂的概念已经受到广泛重视.尽管他汀类药物具有很高的安全性,但大剂量药物治疗对肝脏和肌肉潜在的不良影响倍受关注,如何在强调调脂的同时注意用药的安全性,是目前该领域的重要话题.
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消瘿强肌汤对甲状腺机能亢进性肌病骨骼肌线粒体的影响
目的 观察消瘿强肌汤对甲状腺机能亢进性肌病大鼠骨骼肌线粒体的影响,探讨消瘿强肌汤治疗甲亢肌病的机理.方法 健康雌性Wistar大鼠随机分为4组:甲亢肌病模型组每日腹腔注射甲状腺激素钠盐250 μg/100g造模,中药组在造模后灌服消瘿强肌汤30 d,生理盐水对照组造模后灌服生理盐水30 d,正常对照组每天腹腔注射生理盐水.各组取骨骼肌观察琥珀酸脱氢酶活性和含量的变化,透射电镜观察骨骼肌及线粒体的形态变化.结果 甲亢肌病模型组骨骼肌琥珀酸脱氢酶呈色降低,含量下降.超微结构显示线粒体嵴断裂,甚至融合消失.中药组可见酶活性和含量恢复,线粒体嵴排列规则,空泡消失.结论 消瘿强肌汤可通过恢复线粒体酶活性和线粒体结构来改善甲亢肌病的骨骼肌功能.
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多巴反应性肌张力障碍伴管聚集肌病1例报道
1 病历摘要患者张某,男,35岁,教师.主因"动作缓慢10余年,波动性姿势异常及无力3年"于2004年10月收入院.在小学时,患者尚能够在短跑项目中获冠军;到中学后,他开始比同学跑得慢;21岁时,他在散步时跟不上他的母亲;30岁时,他被发现总保持一种屈曲的姿势,动作慢,走路时髋部摇摆;32岁时,他感觉左腿膝部以下无力,跛行.几个月后,他感觉左腿远端有一种难以名状的波动的游走性不适,不伴关节炎症改变.同样的无力和不适在1年之后出现在右腿上,2年后出现在左前臂.
关键词: 多巴反应性肌张力障碍 肌病 管聚集 -
甲状旁腺功能减退症继发低钙性肌病的临床分析1
目的:观察甲状旁腺功能减退症继发低钙性肌病的临床特征。方法对13例甲状旁腺功能减退症继发低钙性肌病患者的临床表现、实验室检查特点和治疗方法进行回顾。结果13例患者分别为原发性甲状旁腺功能减退症8例,继发性3例,假性2例。继发低钙性肌病表现为发作性手足搐搦,发作性双手足、前臂、小腿痉挛且疼痛,还可见眼睑痉挛、躯干痉挛、咽喉痉挛。部分患者Trousseau征和Chvostek征阳性。血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平升高。经给予足量碳酸钙和骨化三醇治疗,患者肌肉病症状缓解,肌酶恢复正常。结论原发性、继发性或假性甲状旁腺功能减退症均可引起低钙血症,导致肌肉疾病,补充足量碳酸钙和骨化三醇有效。
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线粒体疾病的研究进展
1988年,Holt等[1]从母系遗传性肌病患者肌肉组织中发现线粒体脱氧核糖核酸(mtDNA)片段缺失,同年,Wallace等[2]报道了m.11778G>A是Leber's遗传性视神经病(LHON)的致病基因.随后,更多的mtDNA点突变被发现,如m.3243A>G,m.8344A> G,m.8993T> G/C,m.9176T> C/G,m.13513G>A和m.14459G>A,线粒体病的基因型,临床表型和诊断治疗得到了突飞猛进的发展.线粒体病呈现明显的遗传异质性,基因型与临床表型的关系复杂.
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甲状腺功能亢进症并慢性甲状腺功能亢进性肌病及重症肌无力一例
患者女,62 岁,因消瘦、烦渴、多汗30 年,加重伴四肢无力2 年入院.患者30 年前无明显诱因出现消瘦、多汗、烦躁易怒,入当地医院检查发现甲状腺肿大,查甲状腺功能异常,诊断为甲状腺功能亢进症(简称甲亢),予以药物治疗(具体不详),症状好转后自行停药,后未予系统治疗.
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他汀引起肌病的防治
他汀的调脂疗法及调脂外作用[1-5]得到了医学界的广泛认同.但是,在某些情况下,他汀可引起肌病.在安慰剂对照的试验中,肌病的发生率较低,通常报告约为5%,出现严重肌炎是罕见的.迄今,出现他汀引起的肌病,先想到的办法是减量、停药、换另一种他汀等,由此可导致血脂升高等不利因素.因此,探讨如何防治他汀引起的肌病有一定的意义.
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糖尿病性肌病的超微病理结构及可能机理
目的研究2型糖尿病性肌病患者肌肉的超微结构.方法随机收集10例2型糖尿病性肌病患者的腓肠肌活检标本,利用透射电镜进行观察.结果可见骨骼肌细胞通透性肿胀,肌膜下区水肿,肌纤维明显溶解,线粒体中有巨大的髓磷体及钙颗粒缺乏,异常蛋白质沉着于细胞内外,肌细胞萎缩及类凋亡.清晰可见微血管内皮细胞功能不良的形态标志,偶见坏死及"无细胞性微血管"形成,血管基底膜增厚和神经纤维的明显受损.结论 2型糖尿病性肌病患者腓肠肌组织中的各类细胞及基质均是高血糖毒性所攻击的靶子,其中以肌细胞及微血管的病变为显著.
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短期应用小剂量辛伐他汀致肌病1例报告
1临床资料患者男性,51岁,因"反复心前区不适3年,加重1周"于2005年2月12日入院.入院时查血清总胆固醇(TC):6.33mmol/L,低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C):3.87mmol/L,血磷酸肌酸激酶(CK):102 U,血磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB):22 U,谷草转氨酶(AST):22 U,乳酸脱氢酶(LDH):171U,肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ):阴性.既往心电图曾提示心肌缺血,此次入院心电图提示部分导联ST段下移.入院诊断冠心病、心绞痛,高脂血症.于2月18日开始小剂量辛伐他汀(10mg QN)调脂治疗.服药2d后患者感乏力,肌痛.于2月20日复查酶学普遍升高,CK:831U,CK-MB:39 U,AST:62 U LDH:216 U,继续服药并每日复查酶学.
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他汀类药物不良反应评价及有效应对
羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂(通常称为他汀类药物)是常用的药物种类之一.他汀治疗在心血管疾病的一级和二级预防中可显著降低死亡率及发病率,但一部分患者服用他汀后会发生不良反应,长期使用的不良后果令人担忧.因此,有必要研究他汀类药物不良反应并对其作出有效应对,这有利于提高临床用药安全,增加患者依从性.
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显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病
显性遗传性脑血管病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)是一种由位于19号染色体的notch3基因突变引起的遗传性为特点的系统性小动脉肌病,其临床特点如下.
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甲状腺功能亢进症伴发周围神经损害二例并文献复习
甲状腺与许多神经系统疾病关系密切[1-3],甲状腺功能减退症(甲减)并发腕管综合征、甲状腺功能亢进症(甲亢)并发周期性麻痹或肌病较为常见,而甲亢合并周围神经病少有报道[4-6],活检病理资料更为少见.我们报告2例并复习有关文献,探讨甲亢伴多发性周围神经病的临床、病理特点及其可能的发病机制.
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肌聚糖病二例临床及病理分析
肢带型肌营养不良(LGMD)是一组进行性加重腰带肌、叫肢近端肌无力、萎缩的遗传性肌病.依据致病基冈不同分为19个亚型.肌聚糖蛋白是肌纤维膜蛋白复合体,其亚基蛋白肌聚糖蛋白-γ、α、β、δ缺陷相应导致的LGMD,统称为肌聚糖病(sarcoglycanopathy)[1].
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危重病性多发性神经病与肌病
重症监护性多发性神经病与肌病又称为危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)与肌病(critical illness myopathy,CIM),是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变,多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起.
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第463例——横纹肌溶解、急性肾衰竭、急性肝衰竭
报道1例以横纹肌溶解、急性肾衰竭、急性肝衰竭起病的病例,终诊断为多酰基辅酶A脱氢酶缺乏症,加用大剂量维生素B2后病情一度稳定,终因合并肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭而死亡.
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胺碘酮引起肌病一例
患者女,56岁,因"活动后胸闷、气短1个月余"收入院.既往于1971年确诊为"风湿性心脏病,二尖瓣狭窄", 1979年于外院行二尖瓣闭式扩张术,术后可正常活动.1个月前出现活动后胸闷、气短,伴心前区疼痛.入院后查体:血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 心率82次/min,律齐,心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音,双下肢轻度水肿.超声心动图示:二尖瓣口面积1.26 cm2.冠状动脉造影可见前降支(LAD)中段狭窄约40%.
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他汀类药物与肌病的研究现状和进展
药物性肌病,是指药物可直接作用于局部或广泛的肌细胞引起肌肉损伤.同时,肌肉损害也可继发于药物引起的电解质紊乱(低钾性肌病)、肾功能不全、能量需求过度(药物诱发的恶性高热)或营养和氧供不足(药物诱发的肌肉缺血缺氧性损害)等.