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糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床分析
探讨糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(DM-CIDP)的临床特点、神经电生理特点及治疗.收集北京大学第三医院36例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的临床资料,包括神经电生理及治疗情况等,其中10例为DM-CIDP,占全部CIDP患者的27.8％.DM-CIDP组患者年龄显著高于无糖尿病合并症的CIDP(NDM-CIDP)组患者[(56.7±10.0)岁比(40.4±16.9)岁,P=0.001].DM-CIDP和NDM-CIDP组患者其他临床特点、神经电生理各项检查未见明显差异.DM-CIDP患者主要采用糖皮质激素或丙种球蛋白等治疗,预后均较好.
关键词： 糖尿病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 -
免疫性神经肌肉疾病研究进展
免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(IIM)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表.随着免疫学研究的快速发展,人们对这一类疾病的发病机制、诊断和治疗有了更加深入的认识.
关键词： 肌病 吉兰-巴雷综合征 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 重症肌无力 -
糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究
目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.
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1例神经束蛋白抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病病人的护理
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP )是一种免疫介导性的周围神经病,同时累及感觉以及运动系统,多表现为慢性进行性的四肢无力以及末梢型感觉减退,静脉丙种球蛋白及激素治疗通常有效。CIDP发病机制尚未完全明确,可能与多种自身免疫反应有关。新研究表明,CIDP病人常有周围神经郎飞结受损,部分 CIDP 病人可检测到在维持郎飞结结构和功能起作用,并表达于周围神经郎飞结的一种蛋白神经束蛋白(neurofascin,NF)的自身抗体,提示 NF这种蛋白参与 CIDP 的发病[1]。NF 抗体阳性 CIDP的病人常对静脉丙种球蛋白治疗反应较差,病程长,症状好转不明显,NF 抗体阳性 CIDP 发生率低,这种病情的病人给临床诊治尤其是护理工作提出了很大的挑战。2016年2月21日我科室收治1例 NF 抗体阳性的CIDP病人,经过精心护理,取得良好效果。现报告如下。
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 神经束蛋白抗体 血浆置换 护理 -
腰骶丛MRI形态学成像在诊断CIDP患者中的价值
目的:探索CIDP患者MRI的腰骶丛神经形态学变化在临床诊断中的价值.方法:使用3.0T MR对16名CIDP患者及25名健康志愿者进行腰骶椎常规MRI扫描,以及FS 3D MERGE、STIR序列扫描.通过腰骶丛神经冠状位MIP图像,分别测量腰4～骶2双侧神经的直径.健康对照组及CIDP组所测神经根粗细值进行两独立样本t检验及ROC曲线分析.结果:健康对照组L4神经根直径4.07±0.70mm,L5神经根直径4.6±0.88mm,S1神经根直径4.35±0.50mm.CIDP组L4神经根直径5.06±1.38mm,L5神经根直径6.1±1.02mm,S1神经根直径5.58±1.40mm.两组L4、L5及S1神经根直径比较具有统计学意义(P＜ 0.001).ROC曲线分析结果:曲线下面积(AUC)为0.741,临界值为4.47mm,敏感度及特异度分别为68.3％和81.0％.结论:MRI腰骶丛神经根成像对CIDP患者神经根形态学改变具有诊断意义,4.47mm可以作为诊断CIDP患者腰骶丛神经增粗的临界值.
关键词： 神经影像 磁共振成像 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 腰骶丛 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗.文章就CIDP的诊断、新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述.
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参苓白术散加减治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床观察
目的:探讨参苓白术散加减在治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的临床疗效.方法:按既定入组标准及入院时间将18例CIDP患者分为治疗组和对照组各9例,治疗组给予参苓白术散加减治疗,对照组给予甲泼尼龙琥珀酸钠针静脉滴注及强的松片晨起顿服,两组均以30 d为1个疗程.观察两组临床疗效及不良反应.结果:治疗组总有效率明显高于对照组(P＜0.05),与对照组相比不良反应发生率较低.结论:参苓白术散加减治疗CIDP具有较好的临床疗效,同时安全性较高.
关键词： 参苓白术散加减 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 临床观察 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经系统的康复与治疗
目的 分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)神经系统的康复与治疗.方法 选取沈丘县人民医院2014年3月至2016年11月收治的28例CIDP患者,运用激素对其进行治疗,根据其治疗前后的临床表现以及对脑脊液、肌电图的相关检查和腓肠神经活检的统计结果,对CIDP神经系统的康复与治疗进行分析.结果 治疗后患者的四肢远端运动受累、四肢的远端运动和感觉共同受累、末梢型浅感觉障碍、键反射减弱或消失情况与治疗前相比均下降(P＜0.05),治疗后肢体远端肌肉萎缩和自主神经受累情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后脑脊液检查中蛋白细胞分离情况与治疗前相比降低(P＜0.05),神经肌电图检查中运动神经传导速度减慢伴波幅降低、感觉神经传导速度减慢和F波消失或潜伏期延长与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后结缔组织增生情况与治疗前相比,差异无统计学意义(P＞0.05),有髓神经纤维髓鞘崩解或脱失、炎性细胞浸润和髓鞘再生的情况与治疗前相比下降,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 应用激素治疗CIDP,可改善患者的临床症状,促进康复,改善预后,值得临床推广应用.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 神经系统 治疗 -
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病周围神经细胞免疫与临床研究
目的 研究慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradic-uloneuropathy,CIDP)细胞免疫染色结果与临床、电生理和病理的关系.方法 经周围神经活检确诊的12例CIDP神经活检标本和10例其它神经系统疾病患者的周围神经标本,用免疫组织化学染色的方法标记神经内膜的淋巴细胞、巨噬细胞和表达鼠抗人白细胞DR抗原(HLA-DR)的细胞,并分别计数,比较2组患者阳性细胞数量;分析CIDP患者3种阳性细胞数与临床、电生理和病理的关系.结果 CIDP组与对照组比较,鼠抗人白细胞共同抗原(LCA)单克隆抗体、鼠抗人巨细胞(CD68)单克隆抗体、HDL-DR单克隆抗体的计数均有明显差异,P值分别为0.001、0.006和0.002;CIDP组HLA-DR阳性计数与CD68阳性计数之间有明显差异,P值为0.04,神经内膜水肿的LCA计数和无水肿的LCA计数比较有明显差异,P值为0.03,CD68阳性细胞在感觉神经传导速度减慢、神经纤维中重度减少的患者较相应的亚组有明显增高,且有显著差异,P值均为0.01,HLA-DR阳性计数在神经纤维中重度减少的患者也较相应的亚组有明显增高,有统计学差异,P值为0.01.结论 CIDP患者神经内膜的炎性细胞浸润是较多见的病理特点,并与神经内膜水肿有关,巨噬细胞的浸润与感觉神经传导速度减慢以及神经纤维数量减少有关,病程较长时巨噬细胞和雪旺氏细胞都可能为HLA-Ⅱ类抗原的抗原提呈细胞,雪旺氏细胞可能不仅为抗原提呈细胞,还可能同时参与对髓鞘的吞噬与破坏.
关键词： 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 病理 免疫组织化学 -
15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究
目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和临床特点.方法对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析.结果 15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现, 其中6例伴有轻度轴索变性;15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生, 其中3例合并有洋葱样肥大神经改变.结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变, 以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断.
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短潜伏期体感诱发电位在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中的诊断作用
目的 探讨短潜伏期体感诱发电位(SSEP)对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断作用.方法 48例确诊或可能CIDP患儿及40例健康对照儿童进行肌电图神经传导和/或SSEP检查(健康对照仅行SSEP检查).肌电图神经传导检查采用4道肌电图仪进行,包括至少4条运动神经和2条感觉神经;SSEP主要观察正中神经的N6(肘部电位),N13(颈髓电位),N20(皮质电位);胫神经的N8(腘窝电位),N22(腰髓电位),P39(皮质电位).结果 肌电图神经传导检测提示,48例患儿中35例运动、感觉神经均脱髓鞘,符合CIDP确诊标准;8例为感觉神经脱髓鞘,5例为轴突变性为主.40例患儿SSEP异常(未符合CIDP确诊标准的8例感觉受累患儿和5例继发轴突变性患儿的SSEP均异常),其中7例可见臂丛神经干和/或后根水平传导异常,33例同时有腰骶丛和/或后根损害.与健康对照相比,CIDP患儿N13、N22波幅潜伏期明显延长(P<0.05).结论 SSEP可用于CIDP辅助诊断,特别是对于感觉神经受累为主或继发轴突变性的CIDP患儿.
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Lewis-Sumner综合征一例报道并文献复习
Lewis-Sumner综合征(lewis-Sumner syndrome,LSS)是由Lewis等首先描述的一种慢性、获得性、不对称性、多灶性、脱髓鞘性感觉运动周围神经病,其发病率低,临床认识不充分,国内乃至亚洲仅见少量报道[1-2].吉林大学中日联谊医院神经内科2015年收治LSS患者1例,现总结分析此病例特点,以期为提高临床工作者对该病的认识并形成诊断思路提供帮助.
