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糖尿病周围神经病的病理学研究
目的 用形态计量的方法明确不同程度糖尿病周围神经病(DPN)病变的病理学特点,并分析其神经损伤程度与临床情况的相关性.方法 ①收集14例DPN患者及5例与糖尿病无关的尸检病例,进行腓肠神经活检;②光镜、电镜观察和判断神经病变;③应用免疫组化EnVision二步法检测NF、MBP、PMP22和S-100蛋白的表达情况,进一步观察神经病变情况,特别是Schwann细胞的功能状态;④从轴索、髓鞘、Schwann细胞、血管、神经束膜5个方面,应用Image-Pro Plus图像分析系统进行测定和分析.结果 DPN病变特点:①有髓纤维密度显著降低,而小直径纤维数量增加并对应较大的g-ratio值(尤其是轻度病变)时,说明髓鞘脱失与再生并存;②轴索病变显著,髓鞘改变较轻,提示轴索变性可能是造成有髓纤维减少的主要原因;③Schwann细胞数目显著增加(P＜0.05),但并不形成新的髓鞘,且MBP和PMP22表达下调,提示新生Schwann细胞功能异常;④微血管病变主要为管壁基底膜样物质沉积,管壁结构不清,管腔狭窄;⑤神经束膜增厚是DPN特征性病变,主要是束膜细胞外基质增加所致.结论 本实验显示,DPN的病理特点为有髓纤维数目明显减少,轴索变性,脱髓鞘,Schwann细胞增生,血管壁基底膜样物质沉积,神经束膜增厚.DPN病变程度常与临床表现不一致,因此腓肠神经活检对诊断和研究DPN非常重要.
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甲状腺功能亢进并发周围神经病(附一例报告并文献复习)
目的探讨甲状腺功能亢进并发周围神经病的临床表现、发病机制、电生理(EMG)和病理特点、治疗以及预后. 方法详细收集病史及体格检查资料并进行随访观察,动态观察甲状腺功能,对比肌电图检查结果,并电镜观察腓肠神经活检标本. 结果此例甲状腺功能亢进并发周围神经病表现为运动重于感觉、远端重于近端;肌电图提示运动感觉传导速度均减慢;神经活检证实同时有脱髓鞘和轴索变性.甲状腺功能亢进控制后肌无力明显改善,神经传导速度亦明显恢复. 结论甲状腺功能亢进可并发周围神经病,但较罕见,其机制可能为自身免疫和代谢异常,预后与甲状腺功能亢进控制情况密切相关.
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多发性硬化脊髓型合并周围神经病变
目的评价多发性硬化(MS)脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像(MRI)、神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值. 方法分析14例MS脊髓型临床表现、脊髓 MRI、神经电生理和腓肠神经活组织病理检查. 结果其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发.脊髓MRI 可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长 T1 长 T2 信号,脊髓略增粗.诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变. 结论 MRI 、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用.
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一个中国汉族腓骨肌萎缩症2D型家系分析
目的 对一临床诊断为腓骨肌萎缩症(CMT)的家系进行基因检测以明确诊断,增加中国人群CMT相关基因突变多样性.方法 收集2012年12月至2016年6月连续在解放军总医院神经内科就诊且临床诊断为CMT的患者.对一临床诊断为CMT的家系进行病史采集、神经系统体格检查、实验室检查、神经传导检查(NCS)以及高通量靶向测序和生物信息学分析.结果 在中国汉族人群中发现了一个由GARS基因第7外显子c.794C ＞T (p.S265F)错义突变所致的CMT2D的家系.结论 本研究发现的GARS基因突变:c.794C ＞T (p.S265F)增加了中国人群GARS基因突变的多样性.
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原发性干燥综合征合并周围神经损害临床及病理特点分析
[目的]探讨原发性干燥综合征伴周围神经损害的临床特点和病理改变.[方法]回顾分析原发性干燥综合征伴周围神经损害病例的临床及病理资料.[结果]4例患者周围神经损害早于外分泌腺.3例有感觉性共济失调性神经病,其中1例伴颅神经损害,1例伴自主神经损害.1例腓肠神经活检可见节断性脱髓鞘改变,伴炎细胞浸润.[结论]原发性干燥综合征周围神经损害可能早于外分泌腺.周围神经损害临床表现多样,病理改变复杂.
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病31例临床与病理分析
目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及病理特征.方法总结31例CIDP临床及病理资料进行回顾性分析.结果 31例CIDP患者腓肠神经活检均表现为轻度髓鞘脱失、轻度髓鞘增生及轻度胶原纤维增生"三联征",且主观感觉障碍愈重,病理改变愈明显.结论 CIDP与AIDP临床与病理特征不同,腓肠神经活检对CIDP具有重要的诊断价值.
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家族性淀粉样多发性神经病(3个家族13例患者,3例病理证实并文献复习)
目的结合文献复习,探讨家族性淀粉样多发性神经病的发病机制和临床特征.方法报道3个台湾籍家系共13例患者,对每个家系的先证者进行临床分析.结果本组所有患者临床上均表现为植物神经症状,如排尿障碍、胃肠症状和阳痿等,体格检查提示为严重的感觉运动神经病、体位性低血压和消瘦.神经电生理检查提示周围神经和神经根轴索损害及脱髓鞘改变.病理学检查发现3例先证者均有刚果红染色阳性的淀粉样物沉积于神经束间质及神经内膜中.结论对于进行性发展的伴突出植物神经症状的慢性周围神经病,若有多脏器功能受损及阳性家族史,应考虑本病,病理检查有重要意义.
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急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察
目的:寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值.方法:总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析.结果:EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变.结论:腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段.
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亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)
目的探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(SIDP)的临床和病理特点.方法对7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析.结果患者呈亚急性起病,达到高峰时间均在4周～2个月;运动障碍较感觉障碍明显,上升性呼吸肌麻痹很少发生,对激素治疗有效且无复发.3例腓肠神经活检,病理显示:以脱髓鞘为主要表现,伴有单核细胞浸润,胶原纤维增生,但无洋葱样肥大神经改变.结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP、CIDP),而是介于两者之间.
关键词： 亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 腓肠神经活检 -
慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究
目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.
关键词： 慢性格林-巴利综合征 临床 肌电图 腓肠神经活检 -
15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究
目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和临床特点.方法对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析.结果 15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现, 其中6例伴有轻度轴索变性;15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生, 其中3例合并有洋葱样肥大神经改变.结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变, 以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断.
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ANCA相关性血管炎存在血管内皮细胞血栓调节蛋白以及内皮源性一氧化氮合酶弥漫性丢失
目的 探索ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV)微小动脉和静脉的血管内皮细胞膜结合性血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)、内皮源性一氧化氮合酶(endothelial-nitric oxide synthase,eNOS)的表达规律.方法 12例经过临床、血清免疫学检查证实的AAV患者,2例Wegerner肉芽肿、5例显微镜下多血管炎和5例Churg-Strause综合征.Birmingham血管炎活动评分提示疾病处于活动期.均进行腓肠神经活检标本的常规组织学染色以及以抗CD68、CD3、CD20、血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)、eNOS以及第八因子(von Willebrand factor,vWF)抗体为第一抗体的免疫组织化学染色,以正常血管为对照.结果 12例患者的腓肠神经病理检查发现9例活动性血管炎,可见大量CD68阳性单核细胞和CD3阳性淋巴细胞浸润.和对照组相比,所有患者微小动脉和毛细血管内皮细胞eNOS和TM减低或消失,包括无炎细胞浸润血管,其中eNOS的下降程度较TM更明显.Churg-Strause综合征的血管内皮细胞eNOS和TM下降显著.结论 AAV外周血管存在血管内皮细胞TM和eNOS弥漫性下降,两者下降程度在AAV不同亚型之间存在差异.
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伴声带麻痹的腓骨肌萎缩症2型一家系六例
先证者(图1,Ⅲ13)男,56岁.因"进行性四肢麻木无力6年余"于2011年6月入院.患者于2005年5月无明显诱因下出现右足趾及足掌前端麻木,伴针刺感,数月后麻木感蔓延至整个右足掌、左足趾及足掌.数月后,麻木感蔓延至双侧膝关节以下小腿部分,并逐渐出现双下肢无力,行走不稳.2007年6月开始出现右手指端麻木,随后左手指端麻木,数月后麻木感蔓延至双上臂,并出现双上肢无力.曾在外院行腓肠神经活检,诊断为"慢性活动性中重度轴索性神经病".
