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儿童晚发型癫痫性痉挛的临床特点及脑电图改变
目的 探讨儿童晚发型癫痫性痉挛的临床特点及脑电图(EEG)改变.方法 回顾分析总结2010年6月-2015年8月就诊于南方医科大学附属中山市博爱医院儿科的13例临床诊断晚发型癫痫性痉挛患儿的临床资料、治疗、随访及结果.结果 13例入组患儿,其中男9例,女4例,起病年龄为1岁3个月～5岁7个月,病程1年3个月～4年8个月.7例有明确的病因(53.8％),其中2例明确病毒性脑炎,3例娩出时窒息、缺氧,1例新生儿期败血症、急性呼吸窘迫综合征,1例诊断甲基丙二酸血症伴高同型半胱氨酸血症;余6例未明确病因.痉挛发作仍为主要的发作类型,7例合并部分性起源发作,发作以清醒期及醒睡期为著.但易与其他的发作类型并存.发作期EEG为广泛性中-高波幅慢波、尖慢波阵发,复合或不复合低波幅快波,有时伴阵发后电压衰减数秒,成串或孤立性出现.同步双侧三角肌肌电监测可见双侧或单侧同步肌电爆发1～2s.间歇期EEG为多灶和广泛性放电,仍以尖(棘)慢波连续发放为主.治疗:所有患儿均行促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)或甲基强的松龙免疫调控治疗,3例行生酮饮食治疗.同时根据病情选择丙戊酸、托吡酯、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等抗广谱抗癫痫药物(AEDs),13例患儿均采取联合用药方式.预后:13例患儿运用ACTH或甲基强的松龙免疫调控疗程结束后发作减少或控制,随访3 ～12个月出现临床发作控制不良;3例生酮饮食治疗(现已持续1年3个月～2年5个月),其中1例发作控制、智力改善明显;另2例发作次数减少,智力水平明显改善.结论 围产期因素与某些后天获得性脑损伤是儿童晚发型癫痫性痉挛为常见的致病病因.发作以痉挛发作为主,与其他发作形式并存.EEG无典型高度失律表现,同步肌电监测可见双侧或单侧同步肌电爆发.对各种AEDs治疗效果欠佳,绝大多数发展为难治性癫痫.生酮饮食治疗或许是一个相对好的选择.
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癫痫性痉挛149例临床特征分析
目的：总结癫痫性痉挛（ES）这一儿童期特有的癫痫发作形式的临床特征。方法选取2009年5月—2015年6月我院就诊的ES患儿149例，回顾性分析其临床资料、治疗和转归情况，对病例的某些临床特征进行统计学分析。结果149例患儿中男97例（65.1%）、女52例（34.9%），ES起病年龄30 d～42个月（中位数6个月），高峰年龄4～7个月，超过12个月起病17例（11.4%）。147例表现成串的痉挛发作，1对双生子仅表现单次痉挛发作，13例（8.7%）在ES起病前存在其他癫痫发作类型，42例（28.2%）伴有其他类型发作。符合West综合征（WS）诊断83例（55.7%）；隐源性病例46例（30.9%），症状性103例（69.1%），其中69例病因明确。起病后，隐源性与症状性病例发育落后的比例分别为74.5%、92.2%，发育落后的程度与ES病程呈线性相关。脑电图（EEG）背景显示高度失律122例（81.9%），在不同病因及不同起病年龄的分布差异无统计学意义。初诊加用托吡酯59例，治疗1个月内的短期有效率30.5%；总计经促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗76例，短期有效率80.3%，单用ACTH复发比例高。结论 ES是一种具有高度年龄依赖性的癫痫发作类型，主要见于WS，多伴有高度失律脑电图及起病后精神运动发育倒退。ES治疗困难，ACTH联合有效的抗癫痫药物（AEDS）是目前合理的药物治疗方案。
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甲泼尼龙对其他抗癫痫药物治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病疗效观察
目的 探讨甲泼尼龙对其他抗癫痫药物(AEDs)治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病的疗效及安全性.方法 58例具备痉挛发作表现并经视频脑电图或动态脑电图证实为癫痫性痉挛发作的患儿,经2种及2种以上AEDs治疗无效或失败后,先予大剂量维生素B6排除维生素B6依赖症,再予大剂量甲泼尼龙冲击治疗5d并口服泼尼松维持治疗8～12周,在应用甲泼尼龙基础上对其原有AEDs进行调整,在甲泼尼龙冲击后1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行定期随访.结果 使用甲泼尼龙冲击治疗伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病治疗1周时有效率为86.21％,控制率为34.48％;1个月时有效率为72.41％,控制率为31.03％;3个月时有效率为63.79％,控制率为32.76％;6个月时有效率为65.52％,控制率为29.31％;由于住院时间先后顺序不同,随访至12个月者24例,有效率为62.50％,控制率为33.33％.23例应用促皮质素治疗失败的患儿,应用甲泼尼龙冲击治疗1周时有效率为65.22％,控制率为21.74％;1个月时有效率为52.17％,控制率为17.39％;3个月时有效率为47.83％,控制率为17.39％;6个月时,有效率为47.83％,控制率为21.74％.58例伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病患儿中,不良反应主要表现为冲击治疗期间烦躁不安、哭闹、睡眠增多、血压轻度升高,在冲击结束后1周时均消失;随访至1～2个月有3例患儿出现向心性肥胖,激素减停后逐渐恢复,随访至12个月未见其他不良反应.结论 甲泼尼龙冲击治疗是伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病有效、安全的治疗方法,可应用于其他AEDs治疗失败的患儿.
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晚发型癫痫性痉挛病因、诊断及治疗进展
癫痫性痉挛(ES)作为一种独立的发作形式,不仅存在于婴儿痉挛症,也存在于其他癫痫综合征;大部分ES在1岁内起病,也可在1岁后起病.1岁后起病的ES,称之为晚发型癫痫性痉挛(LOS).LOS的病因、临床特点、诊断、治疗及预后有别于婴儿痉挛症和Lennox-Gastaut综合征,现就LOS的病因及诊断、治疗进展做一综述.
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甲泼尼龙对其他抗癫痫药物治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病疗效观察
目的 探讨甲泼尼龙对其他抗癫痫药物治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病的治疗效果.方法 选取2016年2月～2017年4月我院收治的癫痫性痉挛发作患者42例,在给予2种或以上抗癫痫药物治疗均失败后,给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,并在治疗1周、1个月、3个月、6个月时调查其有效率.结果 在对42例经采用2种或以上抗癫痫药物治疗失败后改用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,在治疗1周、1个月、3个月、6个月时的有效率分别达到了85.71％、69.05％、61.90％、66.67％.结论 甲泼尼龙冲击治疗伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病效果显著,可用于采取其他抗癫痫药物治疗失败的患者.
