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海蓝组织细胞综合征的实验室诊断
目的:通过5例海蓝组织细胞综合征临床表现及实验室检查,结合文献报道,对该病的认识进一步提高,诊断方法更进一步明确.方法:通过体格检查,结合血液常规及生化、骨髓穿刺等实验室检查,明确诊断.结果:海蓝组织细胞增生症临床少见,病因及发病机制尚不明确,实验室检查可以确诊.结论:对于海蓝组织细胞综合征的诊断,只要掌握本病的特点,就可以进行骨髓穿刺等实验室检查,以尽早确诊.
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妊娠合并海蓝组织细胞增生症患者的观察与护理
报告1例妊娠期重症海蓝组织细胞增生症并发死胎、弥散性血管内凝血(DIC)、阃质性肺炎伴感染、Ⅰ型呼吸衰竭、下肢皮肤溃疡患者的护理.通过及早终止妊娠和细节管理,加强产后病情观察和安全防护,预防再出血和感染,以及加强呼吸道管理,给予心理支持,进行皮肤护理和用药护理,收到了良好的效果.该患者住院期间输注成分血21次,未出现输血反应.患者住院1个月后病情好转出院.
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进行性神经系统受累的海蓝组织细胞增生症三例
目的探讨以慢性进行性神经系统受累为主要表现的海蓝组织细胞增生症(SBH)的诊断及鉴别诊断.方法对3例以慢性进行性神经系统受累为主要表现的SBH患儿进行详细的病史询问、体格检查及实验室检查.结果 3例患儿均表现智力减退,双眼球上、下视活动障碍,说话缓慢不清及步态不稳.例1有可疑的家族史,例2、3为同胞姐妹.骨髓细胞学检查发现海蓝组织细胞,未见其他特殊细胞. 结论儿童进行性精神运动发育迟滞伴垂直性注视麻痹、慢性进行性神经系统受累伴肝脾异常是以神经系统受累为主要表现的SBH的临床特征.骨髓形态学检查发现海蓝组织细胞是诊断SBH的重要依据.临床上需与肝豆状核变性、脱髓鞘疾病、线粒体脑肌病及神经系统慢性病毒感染等鉴别.
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海蓝组织细胞增生症1例
1 临床资料1.1 一般资料 女性患者,37岁,汉族,已婚,山西省左云县云兴镇农民.主因"间断性腹胀3月余"于2005年8月15日到解放军总医院就诊.查体:体温36.6℃,脉搏80/min,呼吸18/min,血压14.6/8.0kPa.神志清楚无贫血貌,全身皮肤巩膜无黄染,无瘀点和出血点,无肝掌和蜘蛛痔.浅表淋巴结无肿大,咽无充血,双侧扁桃体无肿大.心肺(-),腹平坦,肝肋下未及,脾肋下6.0CM,质硬,轻压痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常,双下肢无浮肿.
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继发性骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生症
目的 前瞻性研究继发性骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生症的特点及意义.方法 对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做HE染色和瑞氏-姬姆萨染色,然后镜检查找海蓝组织细胞,对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查,确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞,临床上重点观察其有无肝、脾大、皮肤有无出血斑、BPC是否减少.结果 从5 760例被检标本中检出海蓝组织细胞8例,此8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞,临床上无肝、脾大,皮肤无出血斑,BPC无减少.结论 骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生症的患者临床表现与"海蓝组织细胞增生症"不同,可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故,认为骨髓外组织也可分化产生海蓝组织细胞.
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海蓝组织细胞综合征漏诊病例报告并文献复习
目的 探讨海蓝组织细胞综合征(sea-blue histiocyte,SBH)疾病特征,以减少误诊漏诊.方法 回顾分析1例IgA肾病并SBH漏诊病例的临床资料并文献复习.结果 患者2年前诊断IgA肾病,因乏力伴右侧腰痛就诊,实验室检查提示外周血三系细胞减少,甘油三酯增高,腰椎CT提示腰椎间盘突出症,骨髓细胞学检查提示增生性贫血,粒细胞、巨核细胞成熟障碍,可见海蓝细胞80～ 120/片,确诊为SBH.予对症、支持治疗,病情稳定.结论 临床上对于全血细胞减少的肾病患者应考虑到SBH可能,及时行骨髓穿刺检查,避免漏诊.
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海蓝组织细胞综合征2例报告
例1,女性,33岁,右上腹隐痛9月加重2月,无明显诱因,不伴有畏寒、发热、无低热、盗汗,一直未予特殊治疗.1月后,发现左上腹部包块,质硬,触之有轻微痛感,并出现头昏,乏力.查体:发育正常,营养中等,全身皮肤无黄染,浅表淋巴结不肿大,心肺正常,肝右肋下2 cm,左上腹扪及巨脾1线10 cm,2线10 cm,3线10 cm,腹水征(-),血红蛋白125 g/L,白细胞3.6×109/L,红细胞4.25×1012/L,血小板35×109/L,骨髓涂片:有核红细胞增生活跃,血小板形态未见异常,可见类海蓝组织细胞,B超检查,脾脏显著增大,CT示巨脾.
关键词： 海蓝组织细胞综合征
