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炎性肌病患者肺部病变特点分析
目的 探讨新诊断的多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和无肌病性皮肌炎(ADM)肺部病变发生率、临床特点及相关因素.方法 回顾性分析2008年1月-2010年7月新确诊的206例PM、DM、ADM临床表现、肺部影像学、肺功能、超声心动图和实验室指标.结果 206例患者中合并肺部病变156例,以肺间质病变(ILD)多见,占患者总数的51.46%o.在性别、病程、是否吸烟方面合并ILD与无ILD患者相比差异无统计学意义,合并ILD患者年龄大于无ILD组.合并ILD患者呼吸困难、发热、雷诺现象、关节炎或关节痛概率增加.合并ILD组白蛋白低于无ILD组,血沉和免疫球蛋白IgM高于无ILD组.急性ILD组中女性患者及出现雷诺现象的概率高于慢性组.206例患者中死亡13例,其中周围型肺癌1例,特发性血小板减少并颅内出血1例,严重肺部感染11例;死亡患者中10例伴肺间质纤维化.合并急性ILD患者死亡率较慢性组高2倍.结论 PM、DM、ADM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,发热、年龄大、白蛋白降低、血沉升高、雷诺现象及关节炎或关节痛都是合并ILD的相关因素.合并急性ILD患者预后差,死亡者常合并肺部感染.
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无肌病性皮肌炎误诊1例
1临床资料
患者男，35岁，面部红斑、两手指背面红斑及丘疹3年余。患者3年前开始发现额部、上眼睑淡紫红色斑片，两手指关节伸侧红斑，伴少量丘疹，日光照射后加重，病情发作与缓解交替，缓解期时部分皮疹变为暗红色，局部皮肤干燥、脱屑伴轻度瘙痒。发病以来，无发热、关节痛，不伴四肢肌无力及肌肉疼痛，曾在他院诊断为“湿疹”，给予对症治疗，时轻时重，3年来病情尚稳定，未曾系统服用过激素。既往体健，家族中无类似疾病患者。 -
无肌病性皮肌炎并发间质性肺炎死亡率及其相关危险因素
目的 探讨68例CADM-ILD死亡率及相关危险因素.方法 收集68例CADM-ILD临床及实验室资料,分析死亡率及预后不良危险因素.结果 女性多见,男:女1:1.72,发病年龄:38～73岁,病程1月～7 a,55.88％并发感染,其中真菌感染16.17％.CADM-ILD患者0.5 a,1 a、5 a累计死亡率分别为25.0％,32.5％,48.2％.死亡相关危险因素COX单因素回归分析,低蛋白血症、淋巴细胞下降、CD3+CD4+Th细胞下降是CADM-ILD患者预后不良的危险因素(<0.05);多因素回归分析CD3+CD4+Th为预后不良独立危险因素(<0.05).结论 CADM-ILD死亡率高;快速进展性预后差;CD3+CD4+Th为死亡独立危险因素.
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皮肌炎样皮炎还是无肌病性皮肌炎?——关于无肌病性皮肌炎命名的商榷
Pearson首次用"无肌病性皮肌炎(ADM)"来命名有皮肌炎的典型皮损而无肌肉损害的患者.然而大家对这一疾病的命名一直存在争议.复习大量文献后,笔者提出"皮肌炎样皮炎"这样的命名,并认为它是一种复杂的综合群,可以是皮肌炎的早期改变,也可以伴有严重的肺部损害或疾病或向红斑狼疮转归,让人忽略的是这样的皮炎还可以合并恶性肿瘤,是"副肿瘤综合征"的一种表现.对这类患者要加强随访,定期作肿瘤学检查和胸部放射学检查.
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关于无肌病性皮肌炎命名的商榷
拜读了曹华等[1]"皮肌炎样皮炎还是无肌病性皮肌炎?--关于无肌病性皮肌炎命名的商榷"一文,又读到编者按"欢迎广大读者对此展开讨论",故谈几个观点与作者及读者商榷.
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中西医结合治疗无肌病性皮肌炎1例
无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis, ADM)属于皮肌炎的一种亚型,可以侵犯多器官,常易伴发肺间质性病变(interstitiallung dis-ease,ILD),属风湿科危急重症.笔者经中西医结合救治1例重危ADM合并ILD的患者,肺部症状和体征均得到明显缓解,现报道如下.
