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12例Cronkhite Canada综合征患者临床及病理特点
目的 分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后.方法 回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效.结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常.1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征.若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100％.胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤常见.平均随访44.7月,存活率100％；10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解.糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效.泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P＜0.05)；单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效；氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r =0.598,P＜0.05).结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与.
关键词： Cronkhite Canada综合征 胃肠道息肉 泼尼松 免疫 -
4例Cronkhite Canada综合征患者临床分析并文献复习
目的 探讨Cronkhite Canada综合征(Cronkhite Canada syndrome,CCS)患者的临床特点、治疗方法.方法 回顾性分析2010年8月至2018年5月在中国人民解放军总医院第七医学中心消化内科诊断为CCS的4例患者的病例特征.结果 CCS患者常存在典型的消化道症状(腹泻、腹痛、味觉减退等)和外胚层病变[脱发、色素沉着、指(趾)甲营养不良],易合并便潜血阳性,低蛋白、低钾、低钙血症等;消化道息肉以胃、结肠常见,病理多表现为管状腺瘤、炎性息肉.3例患者予塞来昔布治疗有效,1例患者予糖皮质激素治疗有效.结论 CCS血清IgG4阴性患者可考虑塞来昔布治疗,推荐剂量400 mg/d.
关键词： Cronkhite Canada综合征 胃肠道息肉 塞来昔布
