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频繁发生脑膜炎的共同腔畸形一例
患儿男,9岁,2012年秋季,无明显诱因下发热、头痛、呕吐、嗜睡,就诊于当地医院. 脑脊液生化检查显示白细胞和蛋白升高,未做听力学检查和颞骨CT检查;诊断为"颅内感染",给予抗感染治疗,病情好转出院.
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耳蜗内镜在共同腔畸形人工耳蜗植入的应用
目的 内耳共同腔畸形极重度感音性聋患者在人工耳蜗植人中,使用耳蜗内镜检查腔内畸形状态,了解共同腔畸形的内部形态结构,探讨在耳蜗内镜监视下人工耳蜗植入的手术方法和电极摆放的佳位置.方法 为5例内耳共同腔畸形患者行人工耳蜗植入手术,在打开共同腔后,使用1 mm直径耳蜗内镜深入腔内进行探查,选择电极植入的方向和位置.结果 对5例患者进行共同腔内耳蜗内镜检查,见4例腔内充满液体,吸出后腔壁有扉薄黏膜附着,腔呈不规则圆形,直径平均约为6.5 mm,中央区贴近内听道底部位见马蹄形或肾形囊腔,约3 mm3大小,为内耳球囊、椭圆囊和中阶畸形融合的结构;1例腔内淋巴液较少,共同腔壁附着软组织和肉芽,约1.5 mm厚,无法将腔壁上的软组织与中阶、球囊、椭圆囊的结构区分.结论 (1)共同腔畸形极重度聋患者不仅前庭、外半规管和耳蜗的骨性结构形态发生了变化,而且腔内耳蜗中阶与前庭的球囊、椭圆囊的膜迷路结构形态也发生了变化;(2)微窥镜下分辨不出基底膜或听神经细胞的形态结构,可见畸形前庭的球囊、椭圆囊的囊性结构;(3)进行共同腔畸形人工耳蜗植入手术时,应在耳蜗内镜的监视下,将电极摆放到准确位置,尽可能贴近共同腔的前壁,不应损伤前庭器官.
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内耳共同腔畸形电刺激听觉脑干诱发电位辅助人工耳蜗植入术及其疗效评估
目的:探讨内耳共同腔畸形儿童人工耳蜗植入的诊断、手术后调机及听力言语康复效果.方法:回顾性分析术前影像学证实common cavity内耳畸形的语前聋人工耳蜗植入儿童19例,术中采用电刺激听觉脑干诱发电位(EABR)辅助评估听神经通路;并筛选临床资料相近的19例正常耳蜗结构的语前聋儿童人工耳蜗植入者配对,分析术前听力、言语及术后调机资料;对患儿监护人进行问卷调查随访,统计学方法检验2组术后开机和开机6个月的T、C值动态范围,听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)评分.结果:内耳畸形组T值(172.59±14.57)明显高于对照组(139.63±19.45)(P<0.05),动态范围无明显差别(P>0.05);术后显示听觉语言康复结果的CAP和SIR值(分别为5.50±0.94和3.00±0.82)得分低于对照组(6.90±0.77和3.90±0.57)(P<0.05),但较术前差异有统计学意义.开机时部分患儿出现因电刺激而引起面神经抽搐(面抽率为31.58%).结论:共同腔畸形是一类严重的内耳畸形,EABR辅助术前全面的评估,选择适当的手术方法,术后个性化开机、调机和长期听觉语言强化训练,患儿的听觉语言能力可以得到不同程度的恢复;手术后效果差异较大,总体上明显差于同等条件的耳蜗无畸形者.
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共同腔畸形人工耳蜗手术适应证及手术方法的探讨
目的:探讨共同腔畸形人工耳蜗手术适应证以及人工耳蜗电极植入入路的选择.方法:在对重度或全聋患者进行人工耳蜗植入术前影像学检查中,发现了6例耳蜗、前庭、外半规管呈共同腔畸形,其中5例有残留听力,1例未查到残留听力.结果:6例影像学检查呈共同腔畸形患者中,对5例有残留听力患者进行了人工耳蜗植入,其中3例选择了常规入路植入电极,2例选择了经乳突侧入路植入电极,术后均建立了人工耳蜗的听觉反应.1例因未查到残留听力,放弃了人工耳蜗手术治疗.结论:有残留听力的共同腔畸形患者,如果能够接受术后听觉言语识别效果差的事实,可以进行人工耳蜗手术.无残留听力或无法了解到有听觉反应的共同腔畸形患者,在现有技术条件下应放弃人工耳蜗植入手术.
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共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择
目的:探讨共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择.方法:对17例耳蜗前庭外半规管共同腔畸形患者进行术前影像学及听力学评估,选择常规面隐窝进路或经乳突侧外半规管进路2种手术方法行人工耳蜗植入.结果:17例耳蜗前庭外半规管共同腔畸形患者全部顺利开放共同腔并植入电极,其中3例经常规面隐窝入路,14例经乳突侧外半规管入路.全部患者成功植入电极,4例术中出现“井喷”,无面瘫、脑脊液漏及脑膜炎等并发症发生.术后随访,全部患者建立主观听觉,EABR检出非典型Ⅴ波,平均声场听阈为65 dB HL,汉语单元音言语识别率平均为75％,单辅音半开放式测试识别水平＜10％.结论:①共同腔畸形患者人工耳蜗植入手术进路的选择:如果术前影像学检查在共同腔畸形的中后鼓室部可见耳蜗底转或大部分底转结构,按常规面隐窝进路植入电极；如前庭、外半规管、耳蜗完全融合呈近球形,经乳突侧外半规管进路植入电极.②共同腔畸形患者人工耳蜗植入进路的选择会影响电极植入位置的准确性和术后疗效.③共同腔畸形患者人工耳蜗植入术后效果较差,达不到社会语言交流水平.
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共同腔畸形人工耳蜗植入技术研究进展
共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)是由于听囊在胚胎第4周发育停滞所致的严重内耳畸形,占先天性感音神经性耳聋的5％ [1-3],仅次于Modini畸形(约占15％)[2];其病理表现为耳蜗和前庭形成一个共腔、蜗轴未发育,伴或不伴半规管畸形;其临床表现为极重度感音神经性听力损失,需要人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)提高听力[4].由于CCD常伴有内听道及听神经发育异常,常规CI术治疗CCD易发生损伤面神经、误入内听道(internal auditory canal,IAC),术中脑脊液(cerebrospinal fluid leak,CSF)耳漏甚至术后脑膜炎进而危及生命,且常规电极不易在共同腔内固定,严重影响术后听力效果.本文就CCD颞骨病理研究、手术人路选择、术后言语效果3方面予以综述.
