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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习
目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后.方法对1例小脑发育不良性神经节细胞瘤进行光镜、组化和免疫组化观察并结合文献分析.结果肿瘤由异常的神经节细胞和许多平行排列的有髓纤维构成.网染显示瘤细胞间无网状纤维.免疫组化标记CgA、NF、NSE、Syn和S-100(+),GFAP(-).结论此类肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征,为良性病变.诊断依赖于MRI、病理组织学和免疫组化.
关键词： 小脑发育不良性神经节细胞瘤 小脑 肥大 颗粒细胞 浦肯野细胞 -
小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征
目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征的临床特点、治疗方法和两者之间的关系.方法 随访2001年8月至2009年12月收治的7例患者,随访时间为5-105个月(平均36.6个月).结果 7例患者中6例行手术切除肿瘤,另1例只行脑室-腹腔分流术.5例肿瘤全切,1例大部切除.4例伴有Cowden综合征的患者主要伴发疾病有面部多发斑丘疹、肢端角化症、子宫内膜癌、子宫肌瘤、乳腺瘤、乳腺纤维囊性增生症、甲状腺多发结节等.1例肿瘤大部切除患者术后2年死于糖尿病酮症酸中毒.结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤具有典型的MRI表现,多数可在术前明确诊断.手术切除肿瘤是其主要的治疗方法.对于成年患者,合并Cowden综合征的可能性极大,需行全面检查,以早期发现可能的合并疾病.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例
病人,女,23岁.因间断性后枕部及双上肢麻木感16年,再发加重2 d入院.查体:生命指征平稳,心肺腹检查未见明显阳性体征.头周55 cm,颅神经未见异常,双上肢肌张力稍减弱,昂伯征阳性,直线行走稍差.脑电图、心脏彩超检查正常.CT示小脑蚓部低密度改变.头部MRI示;小脑蚓部稍短T1长T2不均匀信号,T2flair像可见其内有条状低信号,病变累及右侧桥臂及中脑导水管周围灰质,周围无明显水肿及占位效应,增强扫描无明显强化.诊断;小脑发育不良性神经节细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,术后病理证实为神经节细胞瘤.
关键词： 小脑肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤 -
小脑发育不良性神经节细胞瘤
小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma ofthe cerebellum,Lhermitte-Duclos Disease,LDD)十分少见,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征,其发病机制尚不清楚.是否是一种原发肿瘤、畸形或是一种错构瘤性病变?尚存争论.为进一步认识本病,现结合我科1例LDD病例,就其发病情况、组织病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后作如下综述.
关键词： 小脑发育不良性神经节细胞瘤 病理 诊断 预后 综述 -
小脑发育不良性神经节细胞瘤1例并文献复习
目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学及临床特点;为临床诊疗提供参考依据.方法 回顾性分析1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献,总结其影像学、诊断及治疗等特点.结果 CT表现为等密度或低密度改变,见斑片状或条索状钙化,病变可累计单侧或双侧小脑半球,有轻度占位效应,可引起梗阻性脑积水;MRI提示小脑半球皮层增厚,呈异常的分层结构,呈等或长T1、长T2信号改变.结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤是临床罕见的良性病变,具有相对特征性的影像学表现,手术切除是唯一有效的治疗方法.
关键词： 小脑发育不良性神经节细胞瘤 影像学特点 诊断 治疗 -
小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告
小脑发育不良性神经节细胞瘤是少见的病变,迄今为止文献中共有117例报告. 本文报告1例经磁共振成像(MRI)术前诊断、手术及病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤,结合有关文献对其临床特点、神经影像学所见、诊断及治疗进行讨论.
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复发性小脑发育不良性神经节细胞瘤一例并文献复习
小脑发育不良性神经节细胞瘤(lhermitte duclos disease,LDD)虽有其特殊的组织病理学改变,但并无特征性临床表现,容易误诊.现报告苏州大学附属第三医院神经外科于2010年10月14日收治的一例复发性LDD患者,回顾性分析其临床症状、影像学检查及治疗过程,结合相关文献进行复习,以提高临床医师对该病的认识.
关键词： 小脑发育不良性神经节细胞瘤 小脑 后颅凹 手术切除 -
小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告
小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of the cerebellum)又称Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease, LDD)十分罕见,国内外少有报道.
