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磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床及免疫组织化学特点分析
目的 探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)的临床特征及免疫组织化学表型.方法 回顾性分析2008年7月至2017年9月北京协和医院206例PMT的临床病理资料及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 206例PMT患者男女比例1.1:1.0,平均年龄42岁(范围13～70岁).临床表现为不同程度的骨痛、乏力、活动受限,部分有身高变矮、胸廓变形、病理性骨折等.206例患者中,197例记录了术前骨软化症状持续时间(20 d至40年),症状平均持续时间5.7年.血生化检测显示低血磷,高尿磷,高碱性磷酸酶(ALP),而1,25(OH)2 D3水平偏低.206例患者中190例有术前血磷结果,176例有术后血磷结果,175例有对应的手术前后血磷结果.手术前平均血磷浓度0.49 mmol/L,手术后平均血磷浓度0.92 mmol/L(P<0.01);术后2周内血磷恢复至正常值的有147例(84.0％,147/175),术后15 d血磷累积恢复率为79.6％;手术完全的PMT患者术后2周血磷累积恢复率为85.4％,手术不完全(肿瘤有残留)的PMT患者血磷累积恢复率约为21.1％(P<0.01).PMT发病部位常见于下肢(55.8％,115/206),其次是头颈部(29.1％,60/206).免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白阳性率100.0％(166/166),神经元特异性烯醇化酶阳性率96.3％(133/138),CD56阳性率94.2％(162/172),成纤维细胞生长因子-23阳性率88.4％(114/129),CD68阳性率88.3％(91/103),D2-40阳性率70.9％(78/110),CD34阳性率23.1％(40/173),平滑肌肌动蛋白阳性率55.5％(81/146),bcl-2阳性率59.8％(101/169),CD99阳性率47.1％(75/159).Ki-67阳性指数≤2％者占51.4％(92/179),3％ ～10％者占41.3％(74/179),>10％者占7.2％(13/179).结论 PMT具有独特的临床及血生化特征,常发生于下肢和头颈部;肿瘤细胞表达多种免疫组织化学标志物,提示具有多向分化潜能;临床与血生化表现以及免疫组织化学表型有助于PMT的正确诊断.
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磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学分析
目的：探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特点。方法回顾分析10例患者的临床资料，观察10例磷酸盐尿性间叶肿瘤的形态及免疫表型。结果患者男6例，女4例，年龄范围23～55岁，平均43.1岁；患者均有1～13年骨痛、关节痛和活动困难的病史，检查发现低血磷、高尿磷；肿瘤大径0.8～5 cm不等（平均3.05 cm）；瘤组织为间叶组织来源，可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等，瘤组织富于血管，4例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积，3例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成；8例细胞分裂象少见，2例核分裂象多见并且异型性明显；瘤细胞VIM及CD56阳性，7例NSE阳性，3例Bcl-2瘤细胞阳性，结蛋白、S-100、AE1/AE3均阴性，Ki-67指数8例1%～5%，仅2例为20%～30%。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤，因组织学多种多样而易误诊，掌握其共同的特征性并结合临床资料方能正确诊断。
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9例肿瘤源性骨软化症诊治分析
目的：分析肿瘤源性骨软化症（tumor-induced osteomalacia，TIO）的临床特点、诊断和治疗方法，以提高对本病的认识。方法收集并整理9例TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗方法等资料，分析和比较患者手术前后的血生化指标的改变。结果患者均有骨痛、无力及活动受限的表现，实验室检查提示低磷血症，骨扫描提示骨质疏松、骨软化症。9例患者均进行奥曲肽显像（99mTc-OCT），其中8例诊断部位准确，另1例显像定位不准确，后经68Ga-TATE及其他影像学检查确诊病灶部位。8例患者病理诊断为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，1例为胸膜外脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤。7例患者在明确肿瘤定位后立即接受手术切除治疗，术后血磷恢复正常，并在术后6～12个月保持在正常水平。结论 TIO多见于成人起病、无家族史的低磷骨软化症患者。99mTc-OCT对诊断本病有重要意义，B超、CT、MRI及骨扫描等对辅助定位和诊断病灶有帮助，必要时可进行68Ga-TATE检查。确定肿瘤病灶之后及时进行手术切除，是目前有效的治疗方法。
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磷酸盐尿性间叶肿瘤12例临床病理分析
目的：探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床资料、组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果12例中男性8例,女性4例,年龄23~63岁,平均40．5岁；病程1~14年,平均5．6年；患者均有不同程度的骨痛、关节痛和活动受限伴低血磷、高尿磷；肿瘤大径1~7．5 cm,平均2．7 cm；肿瘤主要由梭形细胞构成,部分病例伴有破骨样多核巨细胞,血管丰富,可见簇状厚壁畸形血管、薄壁血管、散在脂肪岛及软骨样细胞；7例伴有不规则钙盐沉积,2例伴条索状上皮,其中CK(AE1/AE3)阳性；10例核分裂象少见,2例核分裂象多见,其中1例肿瘤细胞异性明显；瘤细胞均表达vimentin、CD56(其中2例分别为弱阳性和灶阳性),11例NSE阳性,8例CD99阳性,7例BCL-2阳性,4例CD34和6例SMA呈不同程度阳性,10例Ki-67增殖指数≤5%,2例分别为10%、25%。随访时间2~108个月,其中2例分别于术后72、84个月复发,其余病例均未见复发。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多表现为良性或低度恶性,其组织学形态多变且缺乏特异性,掌握其共性特征并紧密结合临床才能正确诊断。
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软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析
目的 研究磷酸盐尿性间叶肿瘤(混合结缔组织亚型)的临床与病理学特点.方法 对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测.结合临床资料,并复习相关文献.结果 患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症,高磷酸盐尿,高血清碱性磷酸酶,外周血单核细胞增多,血钙浓度正常.经99 mTc-OCT(奥曲肽)检查指导临床发现左腘窝区小肿块并切除之.术后3天,血磷恢复正常.光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成,具有丰富的血管,可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积,肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织.电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物,其中部分为结晶样高电子致密度颗粒.免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性.结论 该例为肿瘤源性骨软化症,其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤,混合结缔组织亚型.外科切除后治愈,99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值.
